平山病又称青年上肢远端肌萎缩。系日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病,在 平山病 临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而预后截然不同。本病好发于青春期,男性多见。平山病的治疗,主要有手术治疗方法和非手术治疗方法。
1、非手术治疗方法: 由于颈部过屈可能是平山病的致病因素,因此,Tokumaru等采用颈托治疗,使下颌与胸壁之间保持一定距离,治疗后发现患者病程进展时间显著延长,肌力有所恢复,萎缩得到一定改善,尤其对病程短、轻型脊髓萎缩者效果显著,但治疗时间相对较长。利用颈托治疗11例,其中3例已随访1年零8个月,病情无进展。中医治疗根据中医“脾主身之肌肉”及“治痿独取阳明”的理论,我院通过“肌萎神”系列专利中药物来治疗10例平山病患者,效果良好,症状有相当的改善,故中医药治疗平山病有一定优势。
2、手术治疗方法: 早在1996年Konn等尝试用硬脊膜成形术+脊髓松解术来治疗此病,并比较5例患者手术前后动力学、影像学、超声学、脊髓诱发电位的变化及临床症状是否改善来验证手术的治疗价值。术中发现横向切开硬脊膜时,硬脊膜自发的形成一个间隙,验证了硬脊膜早先被牵连的观点。手术结果示:当硬脊膜被切开时诱发电位波幅迅速增高至正常的127%;术后颈部位于直立位时脊髓压迫现象消失;硬脊膜成形术48h后可观察到临床症状已改善,结果显示手术有效。随访证实手术能改善患者近期及远期神经功能。
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