平山病的临床及动态MRI研究

平山病是一种主要导致远端肌肉萎缩的疾病，主要发生在日本和亚洲国家，临床上又称青年上肢远端不对称性肌萎缩。临床表现为隐袭起病，手部和前臂的肌肉萎缩和无力，年轻男性多见，少有家族史。通常没有感觉障碍，常被误诊为运动神经元病。一般的放射性检查很难有阳性发现。近年来，有研究发现其在正常位和过屈位MRI有动态改变，我们对中国患者进行了相关检查，研究平山病颈髓在自然位和过屈位特殊的动态变化。

方法：10例平山病患者来自2004年4～12月我院神经科门诊，年龄15至21岁(平均17.5岁)，全部为男性。采用德国西门子产超导MRI系统进行颈部正常位和过屈位的轴位和冠状位扫描，观察其颈髓的动态变化变化。 结果：自然位MRI：所有患者的颈髓在椎管内位置正常，2例病程在36月以上者显示颈髓内有异常长T2信号，10例患者中5例显示下颈髓变细，3例横断面显示颈髓呈鸡蛋样不对称，且与肢体无力萎缩严重一侧一致。过屈位MRI：10患者在过屈位时颈髓全部前移、扁平，变扁节段以C6为主，且所有患者在前移脊髓的脊膜后有月牙形的长T1，长T2信号。8例横断面显示为颈髓不对称变扁，且与肢体无力萎缩严重一侧一致。

结论：平山病的传统影像学检查通常无阳性发现。本研究在过屈位时行MRI扫描，显示下段颈髓动态受压、变扁，提示该病是一种进展阶段疾病。造成脊髓动态受压的现象可解释为：颈部从过伸位变成过屈位时，颈管的长度增加——从T1到寰椎的顶部长度变化为前壁1.5厘米和后壁5厘米。正常情况下，松散的脊膜可代偿过屈时增加的长度；在平山病患者，过伸时脊膜管不再松懈，因此形成一个紧张的脊膜腔，不能代偿过屈时后壁长度的增加，造成后面的脊膜壁向前移位，压迫脊髓。这种压迫可引起脊前动脉供血区或前部脊髓的微循环异常。在慢性循环不足或慢性外伤（由反复或持续的过屈）情况下，由于前角细胞对慢性缺血最敏感，产生前角的坏死而发病。

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