为什么会得平山病？

目前，平山病的病因尚未明确，仅少数学者对其发病机制作过探究。

一、动力学因素

以往有些学者认为平山病是运动神经元疾病的一种变异，近来的一些研究结果已逐步否认了这一结论，提出平山病可能是颈段脊髓病。

Hirayama等报告1例男性患者，证实平山病是颈段脊髓病。该患者15岁出现左上肢远端的肌萎缩，35岁时病情累及右手，38岁死于肺癌。尸检发现，在C5~T1脊髓前角有局限性病灶，且病变以左侧为主，C7~C8最明显，且颈髓相应节段的脊神经前根变细，脊髓前角细胞呈现缺血坏死的改变。

另外，Hirayama等人通过神经放射学研究发现，约65%患者的颈椎侧位片上可显示C6椎体水平的脊髓呈轻度至中度萎缩；当患者颈部屈曲时，88%可见硬脊膜的位置和前后径（在C6椎体上缘水平测量）出现动力学的异常改变，即在C6及其附近椎体水平，可见硬脊膜向前方移动，硬脊膜腔的前后径缩短，而在颈部处于直位时没有这些动力学改变。青年组（<30岁）与老年组比较，青年组的硬脊膜前后径缩短更为明显（P<0.0001）。

患者曲颈时的颈髓MRI显示，87%有脊髓易位前置及脊髓变平等异常影像学变化，且影像学上病变严重侧的上肢存在肌萎缩。颈髓MRI的另一项重要发现是硬脊膜外的星月形高信号影，此影像位于C6附近，在T1、T2加权像上均可见到，增强扫描后发现这一星月形高信号影具有与心脏跳动相一致的节律，并推测该高信号影源自于被动扩张的硬膜外静脉丛。

以上种种屈颈时低位颈段脊髓的动力学变化均支持平山病为某种颈段脊髓病变，同时，在老年且症状已缓解的患者组中未发现上述影像学异常，也高度提示该病的动力学发病机制具有一定的合理性。如何解释上述动力学变化，目前尚无定论。Hirayama等作者推测：（1）患者反复的屈颈运动或者长期维持屈颈的姿势，均可导致已前置易位的硬脊膜从后方推压低颈段脊髓，从而造成血液循环障碍，长时间如此就引起了脆弱的脊髓前角发生缺血性坏死；（2）由于此病在日本的发病率日渐增高，所以也不排除人种因素的影响。

二、生长发育因素

Shinibo等并不认可平山病的动力学病理生理机制，在研究了7例患者的身体生长曲线后提出，平山病可能是脊髓与硬脊膜之间生长发育不平衡所致。

根据他们对生长曲线与发病年龄所进行的相关分析，揭示出：（1）平山病的发病年龄与患者身高的快速增长期紧密关联，即此病多发于手臂长度或身高快速增长期的男性青年当中；（2）快速增长期的结束与疾病趋于稳定的时期之间紧密关联，即肌肉萎缩多在发病后2～4年出现，在快速增长阶段结束后停止进展；（3）颈髓的前根的相对性缩短决定了此病病程具有自限性。

Shinibo等认为，在平山病的影像学上前置的脊髓与其后方的硬脊膜之间存在很大的空间，很少能看见硬脊膜对脊髓形成压迫，而且在正常情况下随着颈部的曲伸脊髓也会前后移动，颈曲处亦可以看到相应平面的的脊髓变平。至于平山病的颈髓前角非对称性萎缩、低位颈段硬脊膜的易位前置、硬脊膜外静脉丛扩张等影像学改变，是由快速增长的身高使得患者的脊髓与硬脊摸之间生长发育出现不平衡、颈髓前根相对缩短所致。当颈椎直立时，患者的颈髓前根已不像正常人那样处于松弛状态，而是处于已被牵拉的基础状态；一旦颈部屈曲，相对较短的颈髓前根就会牵扯着脊髓向同侧移动，严重时导致脊髓扭转及硬脊膜变形。又由于硬脊膜的牵拉前移使硬膜外腔内的压力下降，致使静脉丛扩张，而不断地曲颈动作引起的颈髓微损伤及脊髓前角细胞缺血最终导致脊髓萎缩。  

三、变态反应

根据对5例有过敏史的平山病患者进行免疫检查发现，平山病患者的特异性微小抗原IgE含量明显增高（与82个正常人比较，P<0.05）。这一现象提示，过敏反应也可能在平山病的发病中扮演了某种角色。以往的研究已证明，由IgE介导的抗原反应可使血小板聚集及活性增加，同时诱导组胺增加，致使动脉痉挛。如果以过敏反应作为背景，结合低位颈段脊髓的受压及静脉淤血等改变，就能更为合理地解释为何1990年平山病会在日本爆发以及平山病患者有过敏反应家族史。但是，由于样本太小，尚需进一步研究证实变态反应与平山病之间的关系。

四、其它

有学者通过检查两个有ALS家族史的平山病兄弟的基因组，试图说明家族性平山病的发生与基因变异有关，尤其是超氧化物歧化酶（SOD）基因变异可能导致天门冬氨酸取代丙氨酸（D9OA），但目前尚无定论。

亦有人尝试用环磷酰胺和免疫球蛋白治疗平山病后，患者的症状得到部分缓解，因此推测平山病可能与免疫攻击有关。

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