平山病症状表现特征

平山病(Hirayama disease，HD)又称青年上肢远端肌萎缩症，系日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种自限性疾病。临床主要特征为隐袭起病的单侧或不对称双侧手及前臂远端肌萎缩、无力。病情在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化等运动神经元病混淆，也可被误诊为胸廓出口综合征等其它可引起上肢无力、肌萎缩的疾病。本病少见，早期确诊适当处理对减缓病程进展，减轻肌萎缩后遗表现很有帮助。

平山病症状表现特征：1959年日本学者平山惠造(K. Hirayama)报道了12例青年单上肢远端肌萎缩病例，其临床症状有别于已知的运动神经元病变。其后陆续有病例报道，该病好发于日本等亚洲地区，学者总结该病临床特征为：

（1）好发于15～25岁青年男性；

（2）病例散发，无家族史；

（3）临床表现为隐匿发生的上肢远端肌肉萎缩、肌无力，无感染、创伤等诱因，其病情进展于2～3年内自然缓解；

（4）肌萎缩局限于手和前臂，桡侧肌肉一般不受累，表现特征性前臂斜坡样肌萎缩；

（5）多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;手指伸展时常发生束颤；

（6）大部分患者表现为单侧发病，少数表现为不对称双侧发病，极少数双侧对称发病；

（7）肌肉活检、肌电图显示神经源性损害，并可能显示非萎缩侧的亚临床异常表现；

（8）除外极少数的手背侧轻度感觉异常，通常无觉障碍表现，Horner综合征，异常深肌腱反射，也无锥体束征、括约肌功能障碍等；

（9）CT脊髓造影和MRI检查可以显示下颈髓局部萎缩，通常无颈椎病或椎间盘病变。该病病因、发病机制不明，与运动神经元病变的不同点为受累肌肉节段局限及其自限性病程。

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