平山病的检查

早检查，早发现，早治疗，可以大大提高平山病患者的生活质量。平山病的检查有哪些？

1、平山病的电生理检查：

（1）常规肌电图提示神经源性损害 对侧无萎缩的同名肌肉也可见神经源性损害，但神经传导速度正常，Ｆ波缺如或潜伏期延长。少数病例出现运动传导速度减慢，Hirayama等[5]在年轻人一侧上肢肌萎缩首例尸检中发现颈膨大前角中央见质疏松、坏死，神经细胞减少、变性，前根纤维脱髓鞘、萎缩，即从病理改变来解释传导减慢。单纤维肌电图显示，在病情进展阶段，其纤维密度和颤抖值均有增加，而到晚期进展阶段时，纤维密度进一步增加，但颤抖减少。肌电图异常多为患侧C6-8神经根分布区域，Ｃ7损害最为显著。

（2）运动诱发电位 曲颈时运动诱发电位潜伏期延长，波幅下降；肌肉轻微收缩时，动作电位时限延长，波幅增高，呈巨大电位；用力收缩时，峰值电位增高，动作电位数量减少。 （3）交感神经皮肤反应双上肢交感神经皮肤反应平均值较正常对照组明显延长，提示有无临床症状的上肢均存在交感神经系统功能的损害。

2、平山病的影像学检查：

（1）自然位 颈椎Ｘ光线片正常。CT颈髓造 影可发现88%的患者存在下颈髓轻至中度萎缩。但 MRI平扫中阳性率只为49%[2]。

（2）颈部屈曲位 CTＴ颈髓造影阳性率为94%。MRI〔平扫达87%可见硬膜囊后壁向前移位拉紧，使下部颈髓易位前置，颈髓受压及变平，前后径变扁，颈髓前角的非对称性萎缩；硬脊膜外的集簇状血管留空信号，增强扫描后呈高信号，推测为扩张的硬膜外静脉丛[7-3]。

3、平山病的病理学表现

取萎缩肌肉活检可见典型的神经源性改变，但与运动神经元病不同，本病受累肌肉节段局限，病变程度相对较轻，萎缩的肌纤维分布不均，靶纤维少见，代偿性肥大多见，可继发肌病性改变[15]，但是，肌肉活检并非临床诊断本病的金标准，只能作为临床参考。部分病例在电镜下观察示：肌纤维萎缩变小，肌节稍短，Z线及Ｍ线都存在，肌丝分布正常。其他辅助检查如肌酶学检测、脑脊液生化以及常规、免疫检查均无异常。

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