平山病要做哪些检查？

平山病起病隐匿，男性占绝大多数，一般青少年期起病，15～25岁是发病高峰；病后1～3年病情开始稳定，以后持续数十年无明显改变，仅极少数患者的肌萎缩缓慢进展。绝大多数为散发病例，罕见有类似家族，以亚洲人多见。

一、 理化检查

各种血生化检查（包括CPK、LDH等检查）及脑脊液检查（常规、生化、细胞学及免疫球蛋白）结果正常。肌活检结果可正常，亦可见局灶性神经源性肌萎缩，晚期严重者有继发性肌病改变。

二、电生理检查

1、常规肌电图提示神经源性损害。萎缩肌均有纤颤电位或正锐波，少数可见束颤电位，多相电位增多（47%～89%）；轻微收缩时动作电位时限延长，波幅增高，呈巨大电位；用力收缩时峰值电压增高，动作电位数量减少，募集分离。萎缩肌的对侧同名肌也可表现为神经源性异常。神经传导速度正常，F波缺如或者潜伏期延迟。

2、单纤维肌电图可见纤维密度增高，Jitter值增加。

3、交感神经皮肤反应（SSR）受累肢体的SSR平均潜伏期较正常对照组明显延长（P=0.03），而平山病患者双上肢（受累及未受累肢体）SSR平均值较正常对照组明显延长（P=0.05）。此检查结果提示，无论是已存在肌萎缩的上肢还是无临床症状的上肢，均可能存在交感神经系统功能的损害。同样，皮肤血管冰水浸渍测试也提示受累肢体的皮肤血管舒缩功能障碍。作者在排除周围性感觉神经功能障碍的影响因素后认为，应归因于颈段脊髓中下行的交感神经传导束功能受损。

普通X线和CT检查发现有的患者有脊柱侧突或脊柱曲度改变，如：颈椎反弓和曲度变直。磁共振检查意义较大，可发现颈髓萎缩和失连接现象，自然低位位颈髓萎缩阳性率为49%～60%，过屈位颈髓动态前移，受压变扁阳性率大干90%，且颈髓不对称变扁侧与肢体无力萎缩严重侧一致。

颈髓异常的判断标准如下。①低位颈髓萎缩的标准：低位颈髓C4一7与上节段颈髓相比，受损水平前后径变小，矢状面提示萎缩需要在横断面进一步证实;②受累颈髓变扁平的判断标准：显示序列选择横轴面T2W1，脊髓的形状为椭圆形被认为正常形状为梨形和(或)鸡蛋形、三角形为脊髓变扁;③脊髓的曲线：从C2一7椎体后缘画一直线，判定C3～6椎体背侧与直线的关系，椎体后缘与直线相交为异常。 　

鉴别诊断：注意与脊髓型颈椎病、肌萎缩侧索硬化症及脊肌萎缩症等病相鉴别。

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