平山病的典型症状

平山病（Hirayama disease，HD），最早是由日本学者平山慧造（Keizo Hirayama）在1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病，主要特征为单侧前臂尺侧肌萎缩，故又称青少年上肢远端肌肉萎缩（Juvenile muscular atrophy of the diatal upper ex-tremity）。目前，全球报道不超过1500例，其中相当大一部分在日本、亚洲其他国家及欧美等国家，散在发病，罕见家族史。

平山病的典型特点：本病起病隐匿，好发于青少年，15-25岁为发病高峰，男性多见，男女之比约20:1。患者病后1-5年病情开始稳定，但极少数患者肌肉萎缩仍缓慢进展。随着世界医疗技术的不断提高，尤其影像学及辅助检查的广泛应用，我国对此病的报道随之增多，此病临床上与运动神经元病相似，但预后不同，故提高对此病的诊断和治疗是非常必要的。

平山病的典型症状：典型的临床表现为一侧上肢远端肌肉萎缩、无力。肌萎缩最早起于手部，随着病变的进展，少数至上臂；多数为单侧损害，亦有不对称的双侧损害，肌肉萎缩以手小肌肉为主（骨间肌，大、小鱼际肌，以尺侧明显），肱桡肌相对轻，呈“斜坡样”改变。萎缩的肌肉有相应的轻中度肌力减退，多数患者有“寒冷麻痹”，即手暴露在寒冷环境下无力症状明显加重；“伸展束颤”即束颤在安静状态下不明显，但在手伸展时 常发生。受累的肢体腱反射对称正常，也可减弱或消失，但无疼痛麻木等感觉障碍的表现，无锥体束征、发射异常、括约肌功能障碍等。

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