平山病的诊断标准

要确诊平山病，需要了解平山病的诊断标准，平山病是一种以缓慢进行性上肢肌肉萎缩为特征的疾病，国外报道较多，在我国报道较少。现在我们就来看一下平山病的诊断标准有哪些？

(1)临床症候：①发病背景：幼年隐匿发病；②主要症状：局限于上肢远端、手指及腕无力，小手肌群和前臂肌群远端尺侧半萎缩；③伴随症状：寒冷麻痹(遇冷肌无力加重)和手指伸展时哆嗦；④半侧性症状：上述症状表现为一侧性或一侧较为明显；⑤阴性症状无感觉异常、腱反射异常及下半身障碍；⑥自然经过发病后数年间呈进行性(85％的患者l～5年停止进展)。

(2)检查所见：

①电生理检查：a)针刺肌电图：可见萎缩肌肉出现神经源性肌放电，非萎缩肌无放电，但对侧的同名肌肉也表现为神经源性异常；b)末梢神经传导速度检查传导速度无延迟；

②放射线学检查：a)颈椎X线平片无异常；b)脊髓造影(包括造影后CT检查)颈部正中位时下部颈髓正常或轻度萎缩。

具体判定如下：

1)确诊：具备(1)的各项条件可确定为本病，较好也具备(2)的检查条款。但如发病超过l0年(特别是20年)以上，脊髓造影所见将减轻或呈阴性。

2)可能性大：缺少(1)中的l项，但根据⑥的经过时间及具备(2)的检查所见，可诊断为本病。

3)可能性小：缺少(1)中的②项以上，但根据⑥的经过时间以及具备(2)的检查所见，而且明确除外其他疾病，可诊断为本病。

文献报道，在自然位置状态下，脊髓造影发现65%的患者存在下段颈髓轻至中度萎缩；CT脊髓造影发现可达88%。但脊髓造影由于存在创伤和较多的并发症，并不能被医生和患者接受和采纳。影像学表现磁共振检查的表现和价值：颈髓异常的判断标准。自然体位的MR表现颈椎生理曲度变直,低位颈髓的萎缩(萎缩节段分布范围在颈5-胸1，最明显在颈6水平），形态变扁平，部分病例脊髓前角可见异常信号。

曲颈位的MR表现：除了自然体位的MR表现外屈颈为能受累颈髓硬脊膜囊后壁拉紧，硬脊膜向前移位并压迫脊髓，颈髓前移、变平、硬脊膜外腔增宽且可见的异常流空信号，并与血管的搏动一致，增强扫描硬膜外异常信号明显强化的静脉丛影像学表现。

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