平山病”又称“青年上肢远端肌萎缩”,是一种良性自限性运动神经元疾病,好发于青春期,男性多见,男女比例约为20:1 ,典型的 “平山病”表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力,随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,多为单侧损害,部分也可表现为不对称双侧损害。多数病人有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现,但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下,通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现。
平山病都有什么症状?
1、病后症状可进行性发展,但绝大多数在5年内停止发展(85%在1~5年停止)。
2、以症状多为一侧,部分患者为双侧症状,但以一侧为主。
3、寒冷麻痹和手指伸展时有束颤。
4、局限于前臂远端为主的肌无力伴肌萎缩为特点。
5、无明显感觉异常、无括约肌和脑神经损害。
6、青春期(10~20岁)隐袭起病,男性为多。 高主任指出,“平山病”病情在起病后数年内进展相对比较缓慢,但绝大多数患者在以后5 年内病情可自然中止,预后与运动神经元病明显不同,预后相对良好。
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