平山病的临床特点

平山病这个名字也许大家会感到陌生，但它已经有几十年的历史了，平山病系日本学者平山惠造于1959年首先报道的，平山病又称青年上肢远端肌萎缩，是一种良性自限性运动神经元疾病。在临床上与运动神经元病中的肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症及多灶运动神经病表现相似而预后截然不同。

平山病临床特点：

1、平山病好发于青春期，男性多见。男女之比约20：1。典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称双侧损害。

2、多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重；束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生；患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征、括约肌功能障碍等。病情在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同。

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