平山病有什么表现？

平山病又称青年上肢远端肌萎缩，是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病中的肌萎缩侧索硬化及进行性肌萎缩表现相似而预后截然不同。平山病有哪些表现呢？

1、青春期隐袭起病，男性为多。症状多为一侧，部分患者为双侧症状，但以一侧为主。

2、以局限于前臂远端为主的肌无力伴肌萎缩为特点。肌萎缩始干手部，而后缓慢发展至前臂。少数发展至上臂，亦可见累及对侧上肢者，但多不对称。其中以手部小肌肉(骨间肌、鱼际肌)萎缩最显著，肱桡肌萎缩相对轻，致使萎缩后的前臂呈现“斜坡”样的特殊形状。受累肢体肌力相对保留，萎缩的肌肉相应有轻到巾度的肌力减弱，表现为指，腕关节各方向运动无力，前臂旋前旋后乏力。

3、寒冷麻痹和手指伸展时有束颤。

4、睫反射多数对称正常，也可减弱至消失，主要为肱三头肌反射减弱或消失，肱二头肌反射及桡骨骨膜反射亦可有不同程度减弱，无明显感觉异常、无括约肌和脑神经损害。

5、血清肌酶(CPK、LDH等)均正常。

6、病后症状可进行性发展，但绝大多数在5年内停止发展(85%在1～5年停止)。

本病的临床特征是：平山病，上肢肌肉萎缩，过屈位MRI。

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