哪些症状是肌萎缩侧索硬化症特有的？

肌萎缩侧索硬化症，英文名称简称为ALS，是运动神经元病的一种；发病年龄20～80岁，平均57岁，男患者倍于女性。多呈常染色体显性遗传，亦有少部分呈常染色体隐性遗传。只是家族性病例起病年龄多早于散发性。是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)，又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。该病早期轻易误诊：由于初期症状的不典型性和少见病，轻易误诊为其他疾病。终极病人完全丧失生活自理能力。

肌萎缩侧索硬化症临床表现

本病是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病年龄在20-40岁之间，30岁为发病高峰，女性稍多，男女之比约为1∶1.2。病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多，特点为病灶多发，临床表现多变，病程多波动，常有缓解与复发。先驱症状可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前述症状联合出现，但通常的方式为手和臂的对称性软弱无力，精细动作困难，逐步出现肌萎缩，骨间肌、蚓状肌及鱼际肌早期受累，向邻近和近端肌群蔓延。下肢受累在后或与上肢同时发生。舌肌、口轮匝肌、咀嚼肌萎缩无力逐渐发生，引起吞咽和发音困难，流涎或呛咳，肌束震颤广泛地出现于四肢、躯干、口舌、面等部位，不定时出现。锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存，四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失，而下肢反射亢进，出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见，多无客观的感觉障碍。大部分病例2～5年内死亡，以延髓症状起病或为主者存活时间更短。

一般眼肌不受累，感觉正常。神经功能几乎总是正常的。大小便和性功能一般不受累。严峻失神经支配的肌肉有牵张反射减弱，但常为下运动神经元性无力伴腱反射活跃，对ALS病人来说，这几乎是一种特征行所见，常有Babinski征。

根据病损部位不同，可见以下各种症状：

1、情绪易于激动，或见强哭强笑，并有记忆力减退、熟悉欠缺或智力减退，晚期可致痴呆。

2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。

3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中央暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见表现。1-2%的病人有三*神经痛，有些可见面瘫、面肌痉挛等。

4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻痹感，也可有束带感、烧灼感、严冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。

5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。

6、其他病证。少数病人起病早期有尿频、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受冷、分娩、精神刺激、过度劳累等因素，均是本病可能的触发因素。

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