摘要: 肌肉萎缩可分布为神经源性、肌源性、废用性、脑性肌萎缩。肌源性萎缩呈对称性近端分布,肌束颤少见;神经源性肌萎缩按神经的节段和支配范围分布,远端显著,伴感觉、反射改变,肌束颤多见;脑性肌萎缩呈偏侧性;废用性肌萎缩呈局限性,多有明显诱因。
1、中枢神经系统病变:大脑半球顶叶病变、先天性运动区发育不全、大脑半球深部肿瘤、炎症、脑血管疾病后可出现病变对侧肌肉萎缩力弱,又称偏瘫性肌萎缩。顶叶病变(软化或肿瘤)出现的肌萎缩常影响手肌或臀肌,手的皮肤薄而细,有女性的特点,可有或无偏瘫,可伴有不同程度的感觉障碍和手指位置觉障碍,称为偏侧性肌萎缩。
2、脊髓前角细胞病变及脑干运动神经核病变:肌肉萎缩在早期按神经节段分布,累及单侧或双侧,远端肌肉萎缩显著,伴有肌肉束颤,影响延髓运动神经核时有相应的颅神经支配肌肉萎缩,见于肌萎缩侧索硬化、进行性脊髓型肌萎缩症、脊髓空洞症、脊髓前角灰质炎。
3、周围神经病变:各种原因如变性、脱鞘、外伤、炎症、中毒、肿瘤、代谢、遗传均可引起周围神经病变,肌萎缩按神经根段或神经干分布,肌肉萎缩范围与神经的解剖支配一致,伴有感觉障碍。
4、神经肌肉接头疾病:神经肌肉接头疾病发生肌萎缩少见,如出现时,肌萎缩分布无一定规律,重症肌无力时,多分布在前臂、上肢近端、面肌、咀嚼肌。
5、肌源性疾病:大部分肌源性肌萎缩对称性分布于四肢近端,可缓慢进展,也可呈亚急性进展。见于各类进行性肌营养不良、多发性肌炎、皮肌炎。有些肌源性疾病,肌肉无力程度与肌肉萎缩并不一致,如多发性肌炎、周期性麻痹。
6、废用性肌萎缩:石膏固定、骨关节病变、长期卧床可引起肌肉萎缩,至少在制动20天以上才可发生,萎缩程度轻重不等,膝关节病变引起的肌萎缩周径缩小可达4cm;分布在制动的肌肉或病变关节邻近的肌肉,引起肌肉萎缩的原因一旦解除,并加强功能锻炼,肌容积可恢复。
综上所述,肌肉萎缩可分布为神经源性、肌源性、废用性、脑性肌萎缩。肌源性萎缩呈对称性近端分布,肌束颤少见;神经源性肌萎缩按神经的节段和支配范围分布,远端显著,伴感觉、反射改变,肌束颤多见;脑性肌萎缩呈偏侧性;废用性肌萎缩呈局限性,多有明显诱因。
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