儿童型皮肌炎

儿童型皮肌炎即指幼年型皮肌炎，幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是指发生于0～15岁患者的皮肤、肌肉及其他组织器官的自身免疫性疾病，是儿童特发性肌病中最常见的一种类型。幼年型皮肌炎是一种以免疫介导的多系统疾病，特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症，早期存在不同程度的闭塞性血管病，晚期发生钙化。

儿童型皮肌炎发病率低，总体死亡率低，不易并发恶性肿瘤，但容易导致钙质沉着和血管炎，造成患者残疾和重要器官的受累。多发生于10岁之前，但以5～9岁时发病率最高，男孩发病高峰为6岁，女孩有两个高峰分别为6岁和10岁。平均发病年龄7岁，发病年龄最小的为1.5岁。发病率为1.9/100万，预后虽较成人好，但仍有死亡和复发。

儿童型皮肌炎病因和发病机制不明。其发病与感染和免疫功能紊乱有关。多种感染，尤其是病毒感染，特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。

儿童型皮肌炎的临床症状：一般为隐匿性起病，1/3急性起病，发热不规则，38～40℃，常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻，易激惹，大运动量活动减低。

1、肌肉症状：患儿诉轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力，起病时多见于下肢肢带肌，导致不能行走，不能上楼梯，颈前屈肌和背肌无力导致不能抬头和维持坐位。病变肌肉呈对称分布，近端肌明显，如髋、肩、颈屈肌和腹肌；受累肌肉偶呈水肿样，稍硬，轻压痛；肌力减退，患儿不能从卧位坐起，不能从坐位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下楼梯困难；重症累及肢体远端肌肉，患儿可完全不能动弹。10%患儿咽喉肌受累，导致吞咽困难；5%患儿面肌和眼外肌受累导致面部表情少、眼睑外翻。深腱反射一般存在。晚期有肌肉萎缩和关节挛缩。

2、皮肤症状：3/4患儿有典型皮肤改变，可为首发症状，亦可肌肉症状出现数周后才有皮肤病变：（1）皮疹：上眼睑皮肤变为紫红色，伴有水肿，面部弥漫呈紫色或紫红色。颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。皮疹轻重程度及持续时间不等。皮疹消退后可留有色素沉着。（2）Gottron斑：关节伸侧对称性变化，为有光泽的红斑样萎缩性鳞片状斑。皮肤萎缩区呈淡粉红色，早期皮肤增厚呈白色，故亦称火棉胶斑。Gottron斑常见于近端指间关节，其次掌指关节、远端指间关节，脚趾罕见，肘、膝、踝关节伸侧亦可累及。（3）甲皱：皮肤明显发红，甲皱毛细血管扩张，毛细血管增厚、弯曲和中断。（4）晚期：可产生皮下钙化和皮肤溃疡，从破溃处排出白色钙盐。

3、消化道症状：有口咽部溃疡、全腹痛、黑粪，偶有呕血，示消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞，胃肠道穿孔时膈下有游离气体，腹胀时应疑及麻痹性肠梗阻。

4、广泛血管炎是儿童皮肌炎的主要病理变化。小动脉、小静脉和毛细血管可见血管变性、栓塞、多发性梗死。在电镜下血管变性以内皮细胞变化为主，内皮细胞肿胀、变性、坏死，引起血小板堆积、血栓形成而造成管腔狭窄和梗阻。这种血管改变可见于皮肤、肌肉、皮下组织、胃肠道、中枢神经系统和内脏的包膜。皮肤改变表现为表皮萎缩、基底细胞液化变性、真皮水肿、慢性炎性细胞浸润、胶原纤维断裂与破碎。甲皱部位可以见到表皮下毛细血管因内皮肿胀而致扩张、增大、数量减少和呈扭曲状。严重者，用肉眼都可见到。肌肉组织由于肌束周围肌纤维小血管病变，使肌纤维粗细不等、变性、坏死。病程较长者，肌纤维萎缩或为纤维性结缔组织替代、钙质沉着。胃肠道血管损害可形成溃疡、出血和穿孔。

5、其他：可有黄疸、肝大和肝功能异常、淋巴结肿大、雷诺现象、脾肿大，常可累及心、肺、泌尿生殖系统和中枢神经系统。

儿童型皮肌炎与成人皮肌炎相似，但有以下不同点：

1、肌萎缩：儿童常有，成人不常有。

2、关节挛缩：儿童常有，成人不常有。

3、消化道受累：儿童常有，可引起肠出血、肠穿孔、肠坏死，这是幼年型皮肌炎死亡一大原因。此现象成人不常有。

4、软组织钙化(在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着)：儿童较多见，发生率为20%-60%。成人少见，发生率小于10%。

5、Raynaud现象：儿童不常见，而成人发生率为10%-20%。

6、一般认为幼年型皮肌炎与肿瘤基本无关，而与感染有关，但成人皮肌炎肿瘤并发率却高达0%-20%。

7、发病前常有上呼吸道感染史，无雷诺现象和硬皮病样变化，有血管病变，与成人不同。

8、预后：幼年型皮肌炎预后较好，病死率小于3%。

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