说起皮肌炎,你一定有所耳闻,但是能真正了解的人却不多,甚至有些人在得病很长时间还不知道自己患有皮肌炎。那么究竟皮肌炎是什么病呢?有什么症状?
皮肌炎是什么病?皮肌炎英文(dermatomyositis,DM)属自身免疫性肌肉炎症性疾病。通过字面意思可以理解出这种病与皮肤和肌肉有关,是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis),属皮肌炎组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。多发性肌炎(polymyositis,PM)系指只有肌肉症状无皮肤损害者。
皮肌炎有什么症状?可发生于任何年龄,女性略占多数。有些病例发作前有先驱症状,如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦急和乏力等。多数呈缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病。肌肉和皮肤损害是本病的两组主要症状,皮损往往先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病,随后出现皮损,部分患者肌肉和皮肤同时发病。
皮肤病变:1、Gottron征:掌指关节和近端指关节伸面红色鳞状斑丘疹,日久后中心萎缩,色素减退。为DM的特异性皮疹,具诊断价值。2、向阳性皮疹:眶周出现淡红色水肿性斑疹,以上睑为主,约50%早期即可出现才此征,为DM特征性皮疹之一。3、暴露部位皮疹:30%出现面、颈、胸部V字区、颈后披肩状以及四肢暴露部位红色皮疹,伴毛细血管扩张,部分光敏感。4、技工手:1/3患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑,与职业性技工操作者的手相似。
肌肉病变:通常累及横纹肌,有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯,但往往四肢肌肉首遭累及,肢体近端肌肉又比远侧的更易受损。肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及,上臂和股部肌群次之,其他部位肌群更次之。通常患者感乏力,随后有肌肉疼痛、按压痛和运动痛;进而由于肌力下降,呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。
肺脏病变:间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎、胸闷、咳嗽、咯痰、气喘、呼吸困难。
心脏:心肌炎、心包炎、心内膜炎、心悸、气短、胸闷、心前区不适。
肾脏:蛋白尿、血尿、管型尿、爆发型PM可见横纹肌溶解和肾衰。
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