皮肌炎的病因及诊断

皮肌炎是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的自身免疫性结缔组织病。以受累皮肤（面颈部、眼周等部位〕淡紫红色水肿性红斑，肌痛、肌无力等为主要临床特征。了解皮肌炎的病因及诊断是有效治疗皮肌炎的前提。

【皮肌炎病因】

皮肌炎的病因有内因和外因两方面，内因为禀赋不足，外因为邪毒侵袭，或湿热浸淫，致肺脾两伤而为病。病理变化为正气素二，卫外不固，邪毒外袭，蕴于皮肤肌肉，或感受湿热，浸淫肌肤，瘀阻气血，均可致皮肤紫红肿斑，肌肉疼痛。邪毒刚只，常致肺热津伤。湿热困脾，常致脾胃虚亏。病久肝肾阴虚，筋脉肌肤失常，而致手足痿废不用。

【诊断要点】

1.临床主要表现为：特征性皮肤损害，如眼睑及周围的紫红色浮肿性红斑，及手指伸侧鳞屑性红斑，或四肢躯干红斑。肌力降低，肌压痛及硬结，动作迟缓及四肢近端明显肌萎缩。

2.实验室检查提示：血清肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶、转氨酶等值升高，肌电图及肌肉活检显示肌炎存在。

【实验室检查】：

1．24小时尿肌酸排泄量增高，可高达1000毫克以上（正常0－200毫克）。

2．血清酶化学：谷草转氨酶（GOT），乳酸脱氢酶（LDH），肌酸磷酸激酶（CPK）、肌酸肌酶（CK）、醛缩酶（Aldoiase）显著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。

3．免疫学检查：免疫球蛋白增高，血沉加快，RA反应阳性。

4．肌电图：多为肌原性，萎缩相肌电图。一般在低电压时，可见振幅缩小，单位减少，多数出现多相性单位，单位持续时间缩短等。

5．病理：皮肤：表皮基底细胞液化变性，基底膜肥厚PAS染色阳性。真皮上层浮肿，粘蛋白沉着，胶原纤维肿胀，血管扩张。

肌肉：1．变性：轻症：肌纤维横纹消失，肌浆凝固，透明性变，胞核增生。重症：肌纤维断裂，颗粒，空泡变性，嗜硷性变伴有巨噬细胞。2．发炎：炎性细胞浸润，肌纤维束水肿，血管扩张。晚期可以出现肌纤维束硬化，萎缩，消失后可代之纤维性结缔组织。

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