无肌病性皮肌炎

无肌病性皮肌炎是什么病呢？大多数人对于这个病了解甚少，甚至从来没听说过该病，但根据字面意思你应该能猜出几分？无肌病性皮肌炎又称“无肌炎性皮肌炎”，是皮肌炎的一种新类型，它有特征性的皮肌炎皮肤改变而无肌炎，持续24个月，它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病。

一、发现：无肌病性皮肌炎(amyophathic dermatomyositis,ADM)是Euwer等于1991年首先提出的，认为该病是皮肌炎的一个少见类型。1975年Krain等注意到有一组患者具有皮肌炎的典型皮损，但无肌肉损害的临床及实验室异常，当时以“无原发性肌肉损害的皮肌炎”为名进行了介绍，至1991年首先由Eumer等将这组患者正式命名为ADM，并提出了ADM的诊断标准，即出现皮肌炎典型皮损及组织学改变，至少2年内未发生肌肉损害的临床及实验室异常。  

二、临床表现

1、眼睑周围呈现水肿性紫红色斑（紫罗兰色）（尤其是上眼睑有紫红色斑，眼睑周围有水肿，又称向阳性皮损），对称性分布。在颈部、肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮肤异色症样红斑（皮肤损害上有毛细血管扩张，轻度萎缩。既有色素沉着，又有色素减退）。

2、Gottron丘疹和Gottron征：在指关节、指掌关节背面，肘、膝关节伸侧有对称性分布的紫红色丘疹，称为Gottron丘疹，这些丘疹处又有紫红色斑、萎缩斑或融合成斑块（有毛细血管扩张，潮红和鳞屑），称为Gottron征。

3、甲皱襞处有毛细血管扩张（甲的周围有毛细血管扩张）。

4、曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤，此为光敏所致。（V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩）。境界清楚。

5、临床无肌肉炎症表现，无肌无力、肌酸和肌痛。

6、肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查（铊扫描、CT、MRI、肌肉超声波检查均正常。

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