硬皮症常见的症状出现雷诺氏现象(即在干冷天气时,肢体末端会变得苍白,而当血管重新畅通时反而会变红)及皮肤变硬、增厚。
肠胃道:包括吞咽困难、胃酸逆流、肠蠕动变低等。
肺脏:间质性肺脏纤维化及肺动脉高压,是目前全身性硬化症最常见的死因。
肾脏:最严重的是肾性高血压危象,指因血管的病变造成突发性的高血压,并导致肾功能快速变坏、视硬皮症网膜病变、毛细血管性溶血及高血压脑病变等。
心脏:少数可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。
肌肉骨骼:全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状。
恶性肿瘤:硬皮症的患者罹患肺部肿瘤的机率较一般人为高。
硬皮病的典型症状特点:
1)局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
2)系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。)症状和体征
1.局限性硬皮病
(1)硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
(2)带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。
(3)点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。
2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性
硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,予后差。
(1)雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;
(2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。
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