系统性硬皮病有哪些症状？

硬皮病的典型症状，硬皮病是一种临床上一局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，目前病因尚不清楚，根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位可将本病分为二类，弥漫性系统性硬皮病和局限性硬皮病。那么，系统性硬皮病有哪些症状？

1、雷诺现象：90%的患者以雷诺现象为首发症状，可伴有双手麻木，对称性手指肿胀或僵硬，指腹变薄或凹陷，甚至引起溃疡。

2、典型的皮肤病变一般要经过三个时期：水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期：皮肤多为无痛性非凹陷性水肿，有绷紧感，手指常呈腊肠样，伴晨僵，可有关节痛，并可出现腕管综合征。硬化期：皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。萎缩期：皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化。面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可有逐渐变软如正常皮肤。

3、消化系统：舌肌萎缩变薄，舌活动课因系带硬化挛缩而受限，使舌不能伸出口外。早期即可出现食管损害，为SSc患者最常见的内脏损害，食管下段功能失调引起咽下困难，括约肌受损发生反流性食管炎，久之引起狭窄。胃十二指肠和空肠受累少见，多见于病情严重的病人，可有胃扩张及十二指肠蠕动消失。空肠损害则出现吸收不良综合征。

4、肺部病变是SSc最常见的表现之一，主要是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能和换气功能障碍，它是SSc患者发生死亡的重要原因之一。少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌的发生率较高。

5、心脏：心脏纤维化是引起心脏受累的主要原因，也是SSc患者发生死亡的重要原因之一。表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞。

6、肾：一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴有红细胞或白细胞，70%的蛋白尿患者最终发展成高血压，肾功能衰竭。部分患者肾损害发展急剧，突然出现急进性高血压，治疗不及时迅速演变为肾功能衰竭，此又称SSc肾危象，常见于弥漫性SSc，也是SSc重要的死亡原因之一。

7、神经系统：神经系统病变少见，少数患者可侵犯各种神经，以三叉神经痛较为多见。

8、肌肉：横纹肌常受侵犯，多见于四肢及肩胛肌肉，表现为肌痛、肌无力及肌萎缩，部分合并多发性肌炎，称为硬化症-多发性肌炎重叠综合征。

9、骨、关节：SSc患者的关节症状较多见，早期多为对称性关节痛，无畸形。部分患者出现骨膜炎病变，表现为关节痛和活动障碍。晚期发生挛缩使关节固定在畸形位置。

10、其他：可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化、脑神经病等。

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