得了硬皮病需预防肺纤维化

硬皮病是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏，如心、肺和消化道等器官，特别是对肺部影响甚大，常常出现以呼吸困难，干咳少痰为特征的肺纤维化。因此，得了硬皮病需预防肺纤维化。

肺部是硬皮病最常受累的脏器之一，仅次于食管而居第二位，若包括皮肤及末梢血管病变则为第四位。随着诊断技术的提高，肺部X片、CT、肺功能检测发现硬皮病患者大部分有肺部病变。但其中大部分无临床症状。

晚期患者往往有肺高压症，病因包括肺组织广泛纤维化破坏了肺内小血管和肺动脉本身病变形成的肺动脉高压两方面。这部分患者往往发展为肺心病，预后较差。肺部病变在本病的死亡原因中居于第二位，仅次于肾脏。

在肺功能检测中以弥漫性肺功能常和限制性通气功能障碍最为多见。在X线、CT下则以非特异性的、对称性的肺间质纤维化最常见。另外，还可见肺部片状阴影、胸腔积液、肋膈角变钝、肺动脉段突出等。其临床表现为活动后气短、干咳少痰、胸痛、呼吸困难等。体征可以有呼吸频率增快、干湿性罗音等。感染时上述症状加重。

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