硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,可影响内脏包括心、肺、肾和消化道等器官的自身免疫性疾病。系统性硬化症是根据皮肤受损情况,在临床上主要分为四种类型,它们是弥漫性硬皮病、局限性硬皮病、重叠性硬皮病、无皮肤硬化的系统性硬皮病。那么,系统性硬皮病的临床症状有哪些呢?
系统性硬皮病的临床症状如下:
1、初期表现:它主要是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。
2、皮肤表现:手指手背发亮、紧绷、手指皱褶消失、汗毛稀疏,继而面部颈部受累。
3、骨和关节表现:早期多关节痛和肌肉疼痛,当受累关节主动或被动运动时,特别是腕、踝、膝处可察觉到皮革样摩擦感,长期慢性指趾缺血,可发生骨溶解。
4、消化系统表现:张口受限,牙间隙增宽,齿龈萎缩,牙齿脱落。腹痛腹泻、腹胀便秘。
5、肺部表现:初期为气短,后期出现干咳。
6、心脏表现:心肌纤维化而致气短、胸闷和心悸。查体可有奔马律、窦性心动过速等。
7、肾脏表现:它主要为弓形动脉和小动脉的内膜纤维细胞增殖,黏液样变,酸性粘多糖沉积和水肿。
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