儿童硬皮病

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化、进而硬化为特征的结缔组织病，包括系统性硬化、局灶性硬皮病、嗜酸性筋膜炎等多种。顾名思义，就是皮肤变硬的疾病。儿童硬皮病与成人的有什么不同呢？

硬皮病主要外部症状存在于皮肤，硬皮病患者的免疫紊乱，皮肤胶原蛋白代谢异常，胶原蛋白沉积，皮肤纤维化变硬，且炎症物质浸润皮肤。皮肤早期会表现为肿胀，然后变硬最后萎缩。

1、局限性硬皮病： (1)硬斑病：硬皮病的症状多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。

(2)带状硬皮病：硬皮病的症状好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。

(3)点滴状硬斑病：硬皮病的症状多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。

2、肢端硬皮病与弥漫性硬皮病;

3、系统性硬皮病（主要包括肢端硬皮病与弥漫性硬皮病）肢端硬皮病有雷诺氏现象，硬皮病的症状皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。系统性硬皮病累及内脏较多的较常见的就是肺脏，如果累及肺部要及时治疗，如果出现肺动脉高压是比较危险的，患者如果有肺部症状如呼吸困难，气喘，胸闷等及时去医院诊断和治疗。硬皮病累及肺脏后要定期检查肺部功能，中西医结合治疗肺部的纤维化。

雷诺现象是硬皮病患者当中经常出现的症状之一，甚至有些患者反复发作，频繁发作，给患者造成很大的困扰。雷诺现象的发生主要是原因是：硬皮病患者的指（趾）端的微血管发生了改变，当遇到寒冷或者紧张时，微血管发生痉挛，微血管循环发生障碍，导致指端供血不足发生变白变紫等现象。一般患者经过保暖之后，会自行缓解。但是症状比较重时，必须借助药物来进行缓解。雷诺的治疗重在疏通血管，改善微循环。可以选择活血化瘀，疏经通络的中药方剂或者中成药，也可以是溶解寻栓，抑制血小板聚集或者是抑制血管痉挛的西药，觉得效果不明显也可以中西药联合应用。

皮肤硬化多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性;淋巴液、血液的淤积;及物理性因素和代谢的失常而引起的症状。而硬皮病患者由于免疫功能的异常，产生大量攻击健康组织细胞的自身抗体，继而形成大量免疫复合物，炎症介质增多，炎症细胞浸润，胶原增生，纤维化，血液淤滞，血管堵塞。血管炎症，皮肤营养供应受阻，皮下脂肪组织受累及，脂肪明显变薄，胶原蛋白沉积纤维化严重，皮肤弹性较弱，皮肤变硬，甚至出现缺血性萎缩。

硬皮病是由于气血不足、脾肾阳虚，卫外不固，风寒湿邪乘虚而入，凝于凑理、阻于经络，致气滞血瘀、肌肤失养而发病。

西医临床治疗颇为棘手，主要靠慢作用抗风湿药、激素、免疫抑制剂等，但收效有限，副作用突出。目前硬皮病的治疗方法中，中医辩证治疗，固本求源，调理阴阳攘除外邪，缓解和治疗硬皮病的疲痹症状。中西医结合治疗此病，优势互补，扬长避短，综合治疗。

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