系统性硬皮病

系统性硬皮属于硬皮病较重一种分型，就是指由于免疫功能失调引起的自身免疫性疾病，不仅可以使皮肤变硬，还可以累及内脏。硬皮病可以使累及的纤维细胞疯狂增长，让我们的皮肤、肺、心、食道、肾脏纤维化，让我们的皮肤变得板硬，肺纤维化反复感染、心包积液、吞咽不畅，生活上苦不堪言。

系统性硬皮病有如下临床症状：

1、关节痛：关节痛是系统性硬皮病早发而常见的症状。初起多为指间关节酸痛，以后肘、膝、踝关节，以及肩、髋关节亦可相继出现酸痛。严重者可伴有关节肿胀、压痛。但系统性硬皮病病人的关节痛在病程中并非全程所有，而是间歇发生并和皮肤硬化程度不成正比。

2、手指硬肿和晨僵：系统性硬皮病早期手指常有肿胀、僵硬，易和“类风关”混淆。但该病是整个手指均匀肿胀，且常伴手指皮肤增厚、硬化，以第二指节伸侧最为明显，患者晨僵比较轻，一般持续时间不超过半小时。

3、关节屈曲畸形、活动障碍：关节屈曲变形是系统性硬皮病关节病变的主要特征，由于四肢屈侧跨关节的皮肤或肌腱硬化常牵挚关节，使其逐渐弯曲，不能伸直。而伸侧皮肤的硬化又使关节不能充分屈曲，导致系统性硬皮病患者的关节伸、屈都受障碍。

4、骨质疏松、末端指（趾）骨溶解、吸收：由于手指皮肤硬化压迫血管及反复发生的肢端动脉痉挛使指（趾）处于长期的慢性缺血状态，可导致指（趾）反复发生溃疡，肢端骨质溶解。初期X线可见末节指骨骨质疏松，以后手指逐渐变细变短。严重者末节指骨甚至次节指骨均完全溶解吸收。一般指骨病变多见于趾骨。

5、肌肉：受累并不少见，包括肌肉压痛、硬化、肌肉无力，弥漫性肌痛，肌肉受累明显者可发生肌肉萎缩，最后导致肌力下降，其中大部分系统性硬皮病的症状是因皮肤、关节病变引起肌肉少用或废用所致。

6、骨和关节：关节周的肌健、筋膜、皮肤的纤维化改变使有约60%～80%诉有大小关节的疼痛，严重者会造成关节呈屈曲挛缩状，手指不能完全伸直，屈曲关节处的皮肤出现慢性溃疡。

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