这种病在医学上称为硬皮病。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。
硬皮病的诱发因素有哪些?硬皮病的病因至今不明,研究中发现有些病人可能同染色体的基因有关;有些病人还同时患有红斑狼疮或皮肌炎或类风湿关节炎等疾病。众所周知,这些病人体内血液中存在许多抗体。这些抗体不是对抗外来病原体,而却是对抗自己的组织、细胞或细胞成分,这是一种“自相残杀”的现象,结果造成各种组织损伤和破坏。医学上把这种病称为自身免疫性疾病。不少硬皮病病人的体内也存在着一些自身抗体,如抗Scl70抗体、抗RNP抗体和抗着丝点抗体等(另文介绍);有些研究者在实验室里发现培养的硬皮病病人的成纤维细胞的功能比正常人成纤维细胞高,他们能合成过多的胶原纤维,这种胶原纤维替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下组织,致使皮肤硬化,且使皮肤与其下组织紧贴;而有些病人在检查中被发现体内微小血管明显异常等等。总之引起本病的病因是很多的。归纳起来涉及以下几方面因素:
(一)遗传因素:根据部分患者有明显家族史。
(二)感染因素:不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
(三)结缔组织代谢异常:患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
(四)血管异常:患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管。
(五)免疫异常。
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