硬皮病的症状

硬皮病的症状有哪些？硬皮病起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。硬皮病病人皮肤病变程度不等，轻者只有手指和面部皮肤发紧、变硬，往往经过很长时间才出现内脏损害，严重者有广泛的皮肤增厚，累及胸腹部和背部。

典型皮肤病变一般经过三个时期：皮肤病变—般先在手指和脸上出现，呈肿胀浮肿，压上去没有凹陷(肿胀期)，有些病人可有皮肤红斑，皮肤瘙痒，病人常常觉得手胀像香肠一样，活动不灵活。以后皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被人造革裹住，皮肤不能象正常人—样很容易被提起(硬化期)，两手不能握紧拳头，皮肤病变可以逐渐向手臂、颈部、上胸部、腹部及背部蔓延，两条腿很少受累，最后皮肤萎缩，变得光滑但显得很薄，紧紧贴在皮下的骨面上(萎缩期)，关节屈曲挛缩不能伸直，还可出现皮肤溃疡，很痛且不易愈合。

皮肤变硬变薄，脸上的皮肤变硬使得面部皮纹消失，连毛发也都脱落了，喜怒哀乐时全都没了表情，口也张不开。这时身体其它部位的皮肤可以逐渐变软，临床上像正常的一样，特别是躯干和四肢的皮肤。弥漫型硬皮病病人皮肤变硬的地方常常有色素沉着，皮肤颜色变深，其中有些部位颜色脱失形成白斑，使皮肤上像撒了“盐和胡椒面”似的。皮肤上面还可有很多红色细线，是扩张的毛细血管。本病通常是慢性进展，部分病人有自行好转的可能。在皮肤肿胀期使用强的松等糖皮质激素有效，但不能阻断病程，中药也可能使得皮肤变软。

皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍，但值得指出的是，也有全无皮肤症状的硬化症存在。

1、肌肉：受累并不少见，症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现，肌肉受累明显者可发作肌萎缩。

2、骨和关节：先有关节的红肿痛者约占12%，在病程中发展成关节改变的占46%，表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见，手指可完全僵硬，或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。

3、内脏：①消化系统：舌的活动可因系带挛缩受限，齿因根尖吸收变疏松，食管受累相当常见(45%～90%)，表现为吞咽难，多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等；

②心血管系统：约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭)，甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现；

③呼吸系统：肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化，肺活量减少，临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难；

④泌尿系统：肾脏受累约占75%，可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭；

⑤神经精神系统：少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。

4、其他尚可有雷诺氏现象(多发生于肢端)；在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积；部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。 有学者把钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为CRST综合征，同时有食管受累者称为CREST综合征，认为是系统性硬化症的亚型，预后较好。

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