运动神经元病易被误诊

至少有2/3的病人却一直没被当做运动神经元病治疗，而出现误诊、误治的现象，病人白白多花了钱、多受了罪不说，心中还一直承受着久治不愈，甚至病情逐渐恶化的压力。他分析，造成这一现象的原因与许多医生受了影像学结果的误导，医生没有为病人进行必要的体格检查有关。

影像学检查可能误导医生

X光检查或CT检查结果是有可能误导医生的，且通过这两种检查结果较不明确，除此之外，排除是否是运动神经元病还需进行神经电生理检查、影像学检查、基因检测、肌肉活检、脑脊液检查、神经节苷脂GM-1抗体等，通过综合检查方可以确定上、下运动神经元损害的情况，是否患有运动神经元病。

运动神经元病是世界疑难病症之一，很多医院则不具备对该病检查确诊的能力，尤其是城乡地区，往往医生会对病人造成误诊、误治，久治不愈患者甚至病情演变转至大型医院方才确诊为运动神经元病，错失了疾病治疗时机，因此虽然得以确诊，病情也很难得到有效的控制。所以，冷教授提醒一旦出现上、下肌无力、肌肉萎缩等症一定要及时到大型专业医院检查，避免造成误诊、误治情况的发生。

不起眼的体格检查作用很大

如何才能把“冒牌货”与真正的运动神经元病相区分?这需要医生在门诊时对就诊患者进行必要的体格检查，包括感觉是否减退、肌力是否变小、肌肉是否萎缩及有无病理反射等。可别小瞧这些不依赖任何高新仪器的体格检查，在运动神经损伤相关疾病的诊断上意义重大。

他举例说，有的病人并不能真实、准确地描述出自己的身体感受及症状，他会说自己手无力，若让病人握一下医生的手，却发觉握得相当有劲。这简单的一握就能帮助医生判断病人是否真的无力，以及无力的程度。再比如，霍夫曼民征检查，医生右手轻托患者的前臂，一手中指、食指夹住患者的中指，用拇指叩击其中指的指甲部，若出现四指屈曲反射，则说明他确实是运动神经元病，并出现脊髓、神经损伤。体格检查本来是每个医生必会的基本功之一，不过现在有些医生过于依赖仪器检查，将之荒废了，把其他疾病误诊为运动神经元病。

易与运动神经元病混淆的疾病

1、脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的传导束型感觉障碍腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。

2、多灶性运动神经病：临床上极似运动神经元病主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高有时需长时间随访，才能做出鉴别。

3、重症肌无力：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象，一般不难于鉴别。

4、颈椎病：上肢或肩部疼痛且呈阶节段性感觉障碍，无延髓麻痹表现，影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别

5、脊髓空洞症：本病的特征是节段性分离性痛温觉缺失;依据节段性分离性感觉障碍、颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。

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