什么是运动神经元病？

最近在网络上热播的短片《我的爸爸是渐冻人》真实的表现了运动神经元病患者的生活，引起很多人的关注，也让更多的人开始关注运动神经元疾病，渐冻人是对运动神经元病患者比较形象的描述，运动神经元病主要表现为肌肉的逐渐萎缩，慢慢地人就失去了自主活动的能力，像是被冻住了一样，到底什么是运动神经元病呢？

运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 控制肌肉的神经细胞，称为运动神经元，分为两种类型：上运动神经元位于脑的上部，下运动神经元位于脑干和脊髓。上运动神经元对下运动神经元施行某种控制。

运动神经元发生病变过程：下运动神经元通过轴突和肌肉直接相连。一束束的轴突从脊髓延伸到肌肉。医生谈到“神经”时就是指这些轴突。 下运动神经元的作用是简单的，它们发送信号给肌肉。当这些细胞逐渐死亡时，如运动神经元病患者所发生的，肌肉逐渐变得虚弱，最终无法运动。 控制大部分身体的下运动神经元位于脊髓中。而控制说话、吞咽和面部表情的下运动神经元位于脑干中，这部分下运动神经元有时被称为延髓运动神经元，它们受累会出现面部、嘴和喉咙的肌肉出现功能障碍和肌肉萎缩。上运动神经元有更复杂的功能。研究它们更困难，对它们的了解还不是很多，虽然新的技术在改变这个事实。

运动神经元病的临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。而且运动神经元病的病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有合并症。 虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。

运动神经元病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。

运动神经元病起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。

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