肌营养不良的检查万不可马虎

为了病情的有效治疗，进行临床检查是必备的基础。而对于肌营养不良患者来说，由于人们对其知识的缺乏以及早期症状的隐匿性，很多患者往往因无法明确判断而耽搁了治疗，给患者带来了巨大的身心威胁。如何判断是否患有肌营养不良病情?

早期症状的不明确性是导致疾病治疗耽搁的关键。因而，家长在日常生活中一旦出现以下症状就需及时带患儿检查判断：

【1】肌营养不良患者儿出生后走路的时间较晚，7岁以后的症状会一年比一年的重，14岁以前患者就会丧失行走的能力。

【2】一般贝克型的肌营养不良是比杜兴型的少，多在5岁后会出现肌肉力弱，患者的病情进展是比较缓慢的。

【3】强直性的肌营养不良表现就是患者的面肌、咀嚼肌以及锁乳突肌、肩带肌和四肢肌肉会变的萎缩。

【4】患者用力或是握拳后，再松开就很困难，一般在天气寒冷的情况下就可以加重本病。

【5】患儿从仰卧位起立时需先翻转为俯卧，再以双手支持地面和下肢缓慢地站立，称为 Gower 氏征。患儿双侧腓肠肌逐渐呈假性肥大，腱反射减弱或消失。

【6】患儿出生时的活动如抬头、坐姿等均正常，自 一岁以后开始逐渐出现站立和行走困难，影响骨盆带肌肉。

而肌营养不良患者的临床检查指标：

1、血清肌酸磷酸激酶(CPK)：CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标，可在出生后或出现临床症状之前已有增高，当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者，阳性率为60-80%。肌营养不良血清中肌酸磷酸激酶CPK含量增高，在活动性肌病中，尤其是假肥大型肌营养不良病人中，可显著升高达1000至数千单位。

2、基因检测：对DMD患者可通过9对引物或11对引物进行检测，以确定相应的基因损害。

3、尿检查：尿肌酸排出增多，肌酐减少。

4、CT和MRI检查： CT检查可发现病变肌肉呈密度减低影。MRI检查可见受累肌肉不同程度的“蚕蚀现象”。

5、肌电图：可见插入电位延长，肌松弛时出现自发电位，轻收缩时运动单位电位的平均波幅和平均进限均较正常为低，也可见短棘波多相电位，强收缩时可见病理干扰相，峰值电压小于1000μv，运动神经传导速度正常。

6、肌活检：PMD的肌肉基本病理改变为肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，出现肌细胞萎缩与代偿性增大相嵌分布的典型表现，并随着病情进展这种肌细胞大小差异不断增加。肥大肌细胞的横纹肌消失，光镜下呈玻璃样变;坏死肌细胞出现空泡增多，絮样变性、颗粒变性和吞噬现象。

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