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小儿肌营养不良如何诊断?

更新日期:2019-09-23 07:33:42 来源:本站作者:admin

小儿肌营养不良如何诊断肌营养不良的治疗应该遵循“早发现,早治疗”,只有及早的发现病情才能进行及时正规的治疗。应该在出现不适症状的时候进行以下几种检查及诊断。但是在诊断的时候应该避免出现误诊。

一、小儿肌营养不良的诊断:

(1)病儿起步越迟, 病情发展越快;

(2)呼吸功能下降比心功能下降快;

(3)腓肠肌周径增大速度, 在疾病早期大于晚期;

(4)心功能下降与肢体功能下降呈相对平行关系。本型的病情是进行性肌营养不良症各型中最严重的, 其严重程度与患儿家族中遗传代数成反比, 即家族中受累代数越多, 病情越轻, 而最重的是散发病例 , 预后不良。

二、 肌营养不良患者的辅助检查:

(1)尿检查:尿肌酸排出增多,肌酐减少。

(2)肌电图:可见插入电位延长,肌松弛时出现自发电位,轻收缩时运动单位电位的平均波幅和平均进限均较正常为低,也可见短棘波多相电位,强收缩时可见病理干扰相,峰值电压小于1000v,运动神经传导速度正常。

(3)肌活检:可见如前述的病理改变,若有条件可应用X-CT或核磁共振检查技术,能发现肌肉变性的程度和范围,可为临床提供肌肉活检的优选部位。

与此型类似但预后较好的一型称良性假肥大型(Becker型),1957年首先由Becker报告,多在5~25岁缓慢发病,病程较长,占出生男孩的3~6/10万,智力多数正常,心肌受累也少。

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