肢带型肌营养不良有什么症状？

肢带型肌营养不良是一种对患者身体损害很大的肌营养不良，即使在早期，患者就会出现身体僵硬，行动不便的情况发生。严重的影响朋友们的生活与工作。

肢带型肌营养不良并非一种真正的单纯疾病。它是指一组主要侵害髋部及肩部(即骨盆带及肩胛带，也被称作肢带)随意肌的疾病。你可能听过用“近端”这个词语描述LGMD中受影响的肌群，近端肌肉离身体的中轴位置最近，远端肌肉(比如手和脚)则离身体的中轴位置较远，在LGMD中远端肌肉在晚期才会受影响。随着时间的推移(通常经过若干年)，LGMD患者的肌肉会出现萎缩和无力。最后，尤其是作长距离活动时，患者需要借助电动轮椅或助力车。

肢带型肌营养不良可于儿童期、青春期、成人早期甚至更晚起病。男女都有可能罹患此病。一些医生认为，若LGMD起于儿童期，疾病的进展会更为迅速，也更容易使人致残。若LGMD起病于青春期或成年期，病情则相对较轻，且进展较慢。

临床表现为：儿童、青少年或成人期发病，发病年龄差别大，从幼儿到50岁均有发病，男女均可患病;首发症状常为骨盆带及肩胛带肌肉萎缩，腰椎前凸，上楼困难，步态呈鸭步，下肢近端无力.上楼及从坐位站起困难;膝腱反射比踝反射早消失;抬臂困难，出现翼状肩胛：头面颈部肌肉一般不受累，有时可伴腓肠肌假性肥大;病情进展缓慢，平均于发病后20年左右丧失行动能力;肌电图和肌活检均显示肌原性损害，cK、LDH等血清肌酶常显著增高，但通常低于DMD型的水平，心电图正常。

目前，人们已将显性遗传的LGMD以LGMD1表示，隐性遗传的LGMD以LGMD2表示。现已知肢带型至少分为13个类型。

LGMD1具有一些共同特征，如：肌肉萎缩首先影响臀部和(或)肩部肌群,血清肌酸激酶升高，深部腱反射消失或减弱，肌电图和肌肉活检呈肌源性改变。不过，这些特征在LGMD2病人中也会出现，尤其是肌肉活检显示，LGMD1和LGMD2的病理表现几乎完全一样。LGMD1的临床表现呈现明显的不同，尤其表现在发病年龄和疾病的进展速度方面，疾病累及的肌肉有时也有不同的分布。LGMD1最早可在儿童期发病,迟的有到60多岁才发病。LGMD1患者除有共同的肌肉病变等症状和非特异性实验室指标异常以外，不同类型的LGMD1还常有一些特殊的临床表现，如LGMD1A患者常伴有明显的构音障碍，LGMD1B患者中大多数伴有心功能不正常等。

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