引起硬皮病的主要原因有哪些

“石化”一词成为流行的网络语言，而生活中确有一些患者正在经历“石化”之痛：全身肌肤变硬直至无法动弹，这种罕见的疾病名为“硬皮病”。

患者咨询：为什么会患硬皮病?

系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为2.7/100万人，女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病，以30—50岁多见，育龄妇女为发病高峰人群，儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。

且硬皮病是一种以皮肤变硬为主要表现形式的免疫系统疾病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化，硬皮病的症状主要表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失，呈非凹陷性或可凹陷性水肿，颜色苍白或淡黄，皮温偏低，出汗减少，皮表可出现小的皲裂，指尖脂肪垫消失，而后会出现皮肤增厚变硬，发生纤维化，手指、手背发亮绷紧，早期皮肤可发红，表面有蜡样光泽。面部皮肤受累时可出现面部绷紧，表情固定，唇变薄，口周出现放射性沟纹，张口困难，鼻端变尖，手指渐变细，末节手指变尖变短，可出现溃疡，通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰，最后，会出现皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，皮纹消失，毛发脱落，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现毛细血管扩张，以及皮下组织钙化。

那么，引起硬皮病的主要原因有哪些呢?具体如下：

(一)学品与医物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

(二)感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等，在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

(三)遗传因素：根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

(四)结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链，对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

(五)血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管，组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有人认为血管病变并非是本病唯一发病因素。

(六)免疫异常：这是近年来最为重视的一种看法，在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等)，患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症，部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。

总之，硬皮病是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病，因此在治疗上需根据患者的病症，对症施治，从整体调节，纠正紊乱的免疫系统，使机体重新恢复正常的生理平衡状态。

如果您还有什么不明白的，请咨询在线医生或拨打咨询热线400-7078-333。