如何延长ALS病人预后生存时间？

对于ALS病人，很少有什么事是确定的，包括怎样做可以延长生存期。有一些影响生存期的因素，是我们无法控制的，但还有一些事，是我们为了延长生存期可以做到的!

改变我们可以改变的

对于普通的家庭来说，有两件事可以延长生存时间，并且得到了相关领域医师的肯定：保持营养状况，必要的时候接受胃造瘘手术安置饲管(食物直接注入胃部，不通过咽喉);采用辅助通气设备，应对呼吸状况恶化。ALS患者通常愿意接受这些治疗措施，常常会发现没有他们预期的繁琐。

1、保证充足的饮食和营养

 

 

大部分病人发现，胃造瘘饲管比他们预想的舒适和容易使用。目前，16%到50%的ALS病人存在营养不良，根据2000年的研究，这是生存恶化的一种预期。ALS病人营养不良的主要原因是吞咽功能障碍，这是因为参与吞咽的肌肉受累萎缩导致的。但衰弱的肌肉依然会参与吞咽过程，从ALS不确定的发病时间开始，新陈代谢的速率就比正常的时候高。

这会陷入一种恶性循环，营养不良加剧病情恶化，病情的发展进一步限制饮食的摄入。卡路里摄入量不足的症状可能是显而易见的，比如过度和快速的体重下降。考虑客观测量指标的话，身体质量指数(BMI)少于18.5，被认为是一条红线。

如果还可以安全地吞咽和咀嚼，就多吃富含卡路里的食物，比如：高卡路里的奶昔和饮品，还有高蛋白的食物，比如肉、鱼和蛋。大量饮水，预防脱水。当吃饭和喝水容易引发窒息而变的不再安全，或者吃饭需要很长时间而筋疲力尽的时候，就需要考虑胃造瘘了。经皮内镜下胃造瘘，简称为PEG。PEG管植入的最终效果是一根小管直接从外部通入胃里，不经过鼻腔和咽喉部。

大部分病人发现，胃造瘘饲管比他们预想的舒适和容易使用的多。

2、良好的呼吸支持

 

 

无创式通气可以在呼吸肌功能下降的情况下，延长病人生命。

参与呼吸过程的肌肉——膈肌、肋间肌——无力，会导致肺部足够的空气吸入和排出越来越难。特别是在躺着的时候，由于腹部器官的重量，会给膈肌额外增加更多的阻力。

最近几年来，相当比例的ALS病人选择了“无创通气”或被简称为NIV来帮助呼吸。NIV通过外界压力经由面罩或接口吸管向肺部输送空气(正常的含氧量，并不额外补充氧气)。

2007年的研究显示：如果出现呼吸功能损害，越早使用呼吸机，延长生存时间的效果越好。这项研究把正常用力肺活量FVC(深吸气之后，呼气的最大空气数量)的65%作为早期和晚期干预的分界线。同样的NIV支持，FVC指标不低于65%的病人，生存时间比低于65%的病人平均延长329天。NIV可以根据病人需要昼夜使用，开关也都非常方便。虽然NIV有可能数月甚至数年地延长ALS病人的生命，但“有创式通气”，也就是通过气切管通气，还是几乎无法避免。气管切开术是通过外科手术将气管切开。有创的通气设备类型和空气传输通道可以比NIV更完整地替代正常呼吸肌的功能。

2003年发表在《journalNeurology》上的一个小型研究发现：日本70名接受气管切开术的ALS病人，33位生存超过5年。该组中有3名病人生存10年，2名生存18年。最常见的死亡原因是肺炎，其次是心血管疾病。

气切通气一个不好的方面是其呼吸治疗会给其他家庭成员造成巨大的负担，请专业人员帮助护理则需要高额的费用。但这确实可以延长生存时间，甚至是在全部肌肉都无法自主运动、沟通已经困难的情况下。所以，多数病人还是愿意选择的。

接受不能改变的事

ALS的疾病进程和预后生存时间的长短，病人之间的差异非常大。我们应该时刻牢记：ALS最终是不可预测的!一般来说不大可能通过这些或者别的因素准确地了解疾病的发展情况。

没有人可以决定我们还有多少时间，那也不是我们该关心的!既来之，则安之。我们要做的，仅仅是面对现实，积极地为自己赢得一个又一个明天!

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