运动神经元病的体征有哪些表现？

运动神经元病起病缓慢，病程也可呈亚急性。症状依早期受损部位而定。最早症状多见于手部分，病员感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。如早期病变位于延髓的运动神经核，则出现构音和吞咽困难，舌肌瘫痪、萎缩，舌面可见肌束震颤。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。运动神经元病包括肌萎缩侧束硬化，进行性脊髓肌萎缩，进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化四种病型。

(一)肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis)常发病于30—50岁。男性约为女性的2—3倍。起病隐袭。常从一侧上肢远端的前臂或手部肌肉跳动、无力、动作不灵、肌肉萎缩开始。逐步向近端和对侧发展。肌肉萎缩前常有受累肢体的疼痛，肌肉跳动，虫爬、蚁走或麻木感。肌肉萎缩后感觉症状消失。随上肢肌肉萎缩之加重，出现“猿形手”和“方肩”等畸形，臂上举困难。逐步出现颈部、下肢肌肉和舌肌萎缩，抬头、吞咽、构音和步行困难。脑干运动神经核及传导束受累后出现舌肌颤动、萎缩，软腭麻痹，口周肌肉萎缩，表情奇异，强哭强笑等。整个病程中无肯定的感觉缺失和膀胱功能障碍。有这种从上肢肌肉萎缩开始，逐步累及下肢、延髓肌的经典发展过程者称为charcot型肌萎缩侧索硬化。神经系统检查可见肢体肌束颤动，肌肉萎缩，肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性。累及脑干时可见下颌反射亢进、掌颏反射阳性。肌电图检查可见静息纤颤电位，运动单位电位减少。波幅增大，偶见巨型动作电位。部分病人脑脊液检查可有轻度蛋白质增高和单克隆抗体。

(二)进行性脊髓肌萎缩(progressive spinal muscular atrophy)病损局限于脊髓前角细胞。按病因和发病年龄可分为：

(1)成年型进行性脊髓肌萎缩：常于50岁以下起病。男性多见。最常见的起病症状为一侧或两侧上肢远端(手或前臂)发麻、无力、肌肉跳动，称为远端型。随疾病发展逐步累及上臂、肩肌、下肢和颈部肌肉。受累区肌肉出现萎缩、肌张力降低，腱反射消失，但无锥体束征。部分病人可从下肢远端起病，出现足趾肌力减退、垂足等。逐步向小腿、大腿、躯干、上肢、颈肌发展，称为类末梢神经炎型。肌萎缩常伴有肌柬颤动。重则瘫痪。无感觉和膀胱功能障碍。偶可有脑脊液蛋白质增高和血清酶活性增高。

(2)少年型进行性脊髓肌萎缩：亦称Kugelberg-Welander病。常染色体显性或隐性遗传。多为青少年起病。先有肩胛带或骨盆带肌肉无力、萎缩，又称近端型。抬头、举臂、起蹲困难。可有翼状肩、鸭步及腓肠肌假性肥大和血清酶活性的轻度增高等，极难与肢带型肌营养不良症鉴别。

(3)婴儿型进行性脊髓肌萎缩：亦称Werdnig-Hoffmann病。常染色体显性或隐性遗传。母体宫内或产后6—12月内发病。两性无差别。临床特征为婴几哭声微弱，翻身、蹬脚等动作不能，全身肌张力降低，腱反射消失。常因呼吸麻痹和窒息而死亡。

(三)进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy)病变仅限于脑干，特别是延髓各运动神经核。表现为舌肌颤动、萎缩，吞咽、构音困难。早期泪少、口周发麻、咽反射消失。随疾病发展亦可累及皮质延髓束而出现强哭、强笑。智力正常。可伴有四肢肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性。

(四)原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis)病损选择性累及脊髓侧柬而不累及脊髓前角细胞。男性50岁以上起病者居多。临床特征为缓慢进展的两下肢或四肢肌无力，肌张力增高，痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，锥体束征阳性。根据本病临床表现为选择性运动神经元损害而无感觉、膀胱功能障碍等特征，诊断并不困难。藉助肌电图见有纤颤电位、运动单位减少、巨大电位等可以确诊。

如果您还有什么不明白的，请咨询在线医生或拨打咨询热线400-7078-333。