运动神经元病(MND)一组选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病。病变的范围包括脊髓前角细胞、脑干神经运动核、皮质锥体细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。运动神经元病多为散发病例,临床最常见的MND类型肌萎缩侧索硬化(ALS)呈全球性分布,年发病率约2/10万,人群患病率4~6/10万,90%以上为散发病例。成人MND通常在30~60岁起病,男性多见。自从MND被认识以来,人们对其致病机制有过许多推测,如认为可能与某些植物毒素、重金属毒素、人体内微量元素不平衡及运动神经元早熟性老化等有关。近年来的研究则发现,MND发病可能与自身免疫、兴奋性氨基酸损害、神经营养障碍以及氧化损害等因素有关。
一般临床治疗以支持疗法和症状治疗为主,预防肺炎等并发症。近年来,不少医家发挥辨证论治的中医诊疗思路,运用中医药手段治疗运动神经元病取得了一定的疗效,因此中医药治疗是值得重视的治疗选择和研究途径。正确的治疗来源于准确的辨证,中医证候的搜集和归纳是中医诊疗过程中的重点。
1、中医病名的探究
中医无运动神经元病相对应的病名,根据其临床表现,主要是肌无力及肌萎缩,归属于中医"痪证"范畴,其受累的肌肉,早期上肢常伴有肌束颤动,下肢多呈痉挛性瘫痪,故亦可诊为"颤病"或"痉病";当延髓麻痹时,其声音嘶哑,说话不清,亦可归于"失语"证中,但临床是以"痪证"为主要表现,故大多学者认为其属于"痪证"范畴更为贴切。
2、中医病因病机分析
由于运动神经元病呈慢性隐匿起病,从中医学角度多审证求因,或仅论病时之病因病机,本病多为虚证,或虚实夹杂。
①、肝、脾、肾亏虚论:本病乃因肾虚精亏,肝脾失养。肾主骨,生髓通于脑,肾阴精亏损,髓海失充,骨失所养,骨枯而髓减则骨软无力;肾精亏,肝血虚,筋脉失养,虚风内动,故手足笨拙,筋剔肉哨;肾气不足而脾失健运,则气血亏虚肌肉失养,出现肌萎不用。肝脾亏虚,精血不化,,肾失充养,肝脾肾俱病乃成本病。
②、湿浊内阻论:《素问.痪论》中指出:"有渐于湿,以水为事,居处向湿......二发为肉疹,相当一部分病人活居湖畔海滨,或居住、工作于潮湿秽浊的环境之中,此类病人舌象多腻苔、滑腻苔、腐苔,一派湿浊中阻之象,其病位在中焦脾胃。盖脾失健运,致使水谷精微不能布散于四肢,筋骨、肌肉失于荣养而成痪证,临床上从湿浊或痰湿论治常可获良效。
③、肝风内动论:本病初起,其以肝风内动为主。本病初期即有肌内跳动,不同于痪证而类似中医的"肌肉哨动",且中医认为"风性主动,肝主筋",因此本病辨证应以"风"为主,尤应以"肝风"为主,从肝从风论治。众多因素均可损及肝、脾、肾而致肝肾阴虚,阴不敛阳,阳亢而风动;风阳煎灼津液为痰;风痰阻于经络则气血运行不畅,筋脉失于荣养而出现肌内萎缩。脾虚则肝木不荣,肝气横逆亦可成肝风。总之,本病可因肝、脾、肾俱虚,风痰阻络发。
④、邪毒瘀血阻络论:外来邪毒侵犯人体,内生的湿浊、痰热之邪可酝酿成毒,阻滞筋脉,致生本病。同时在疾病进展过程中,脾气虚弱,无力鼓动血行,血行不畅,停为癖血;肝肾阴血亏虚,不能濡养脉道,致脉道干涩、血流不畅而成癖;痰浊阻滞成癖,癖血阻滞,脉络不通,使筋骨肌肉失于濡养,阴阳不能自和,疾病难愈。总之,邪毒、瘀血客于脉络,败坏形体,继而又常加重病情,变生诸病,形成恶性循环,缠绵难愈。所以"络病"是本病的病位,又是其核心机制。
⑤奇经亏损,八脉失养论:奇经亏损、八脉失养是本病病机,较之单纯从脏腑角度探讨,更能提示病机实质。奇经八脉对十二经、经别、络脉起着广泛的联系作用,并主导调节全身气血的盛衰,奇经八脉病变可致人体十二经脉五脏六腑皆失气血阴阳之温煦润养,致痪废之变。尤其奇经之督脉循行路线恰在脊髓与脑,督脉虚损,奇阳虚乏,不仅统帅、督促全身阳气的作用减弱,且循行部位受累尤甚,脊髓与脑皆失温养而发病,此与现代医学认为运动神经元病主要为选择性损害脊髓前角、脑干神经元的慢性疾病,在发病位置及其机制上皆极为吻合。
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