运动神经元的检查诊断

如果你遇到这样的病理：中年人，从某一肢体开始，逐渐扩散，慢慢发现肢体肌肉萎缩，越来越严重，最终会导致在患者意识清醒的状态下因呼吸肌萎缩而死亡。考虑什么病？下一步检查什么？

一、 运动神经元的诊断要点：

1、中年以后起病。

2、慢性进行性过程。

3、上下运动神经元受累表现。

4、无感觉障碍。

5、典型神经源改变肌电图。

二、运动神经元病的检查：

1、肌电图检查：肌电图可见纤颤、正尖和束颤等自发电位，运动单位电位的时限宽、波幅高、可见巨大电位，重收缩时运动单位电位的募集明显减少，作肌电图时应多选择几块肌肉包括肌萎缩不明显的肌肉进行检测，有助于发现临床下的肌肉病损，少数患者周围神经运动传导速度可减慢。

2、脑脊液检查：脑脊液的压力、成分和动力学检查均属正常，少数患者蛋白量可有轻度增高。

3、脊髓磁共振象检查：本病可显示脊髓萎缩。

三、运动神经元疾病的鉴别诊断：

1：颈椎病可以有类似肌萎缩侧索硬化症的表现，而颈椎病常有颈、肩、臂部疼痛，手指麻木和客观感觉障碍，通常没有舌肌萎缩和舌肌颤动，颈椎X线拍片、CT和MRI可以证实有颈椎病。

2：重症肌无力前期延髓麻痹患者可给予新斯的明试验，有效者为重症肌无力。

3：脊髓和延髓空洞症本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失，MRI可以将本病与肌萎缩侧索硬化症相鉴别。

4：多发性硬化反复发作史，前期复视，足部感觉异常，振动觉减退等可以鉴别。

5：进行性肌营养不良一般有家族史，病变是肌源性肌萎缩，无肌束颤动和肌张力增高，无锥体束征及腱反射亢进，肌电图为肌源性改变有利于鉴别。

6：脊髓和延髓空洞症本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失，MRI可以将本病与肌萎缩侧索硬化症相鉴别。

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