重症肌无力(myasthenia gravis,MG),是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T细胞依赖的、抗乙酰胆碱受体(acetycholine receptor ,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解,也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。重症肌无力可发生于任何年龄,女为男性的两倍。发病高峰,女为20~30岁,男为50~70岁。25%病人于21岁前起病。其罹病率为2/10万~10/10万。
重症肌无力的首发症状有哪些?
一、50~60%患者首先眼外肌受累,1981年Grob报道首发眼睑下垂25%,复视25%。
二、首发肢体无力如下,下肢无力13%,上肢无力3%。
三、首发为延髓肌受累如下,表情呆板、面颊无力3%,构音困难、进食呛咳1%。
重症肌无力的临床特点:
1.肌无力一般只累及随意肌“骨骼肌”。
2.肌无力症状呈波动性“晨轻暮重;疲劳、活动、发热则加重;休息、胆碱酯酶抑制剂可缓解”。
3.肌腱反射开始正常,反复叩击则肌腱反射迅速减弱,而受累肌则开始即可能减弱。
4.经过较长时间“一般3年”,可发生自行部分缓解,但完全缓解少见。
5.受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释。
6.每一病例的肌无力的分布可不对称及程度可不相同。
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