皮肌炎的诊断

皮肌炎的诊断：根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和硝缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。

（1）实验室检查：可有嗜酸粒细胞升高，血沉增快及球蛋白增高，但均无特异性。

①血清肌酶：肌酶是多发性肌炎和皮肌炎的主要诊断依据之—。包括肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、醛缩酶（ALD）、丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）和碳酸酐酶Ⅲ等。可作为诊断疾病、估计病情和判断疗效的依据。其中肌酸激酶最为敏感，而乳酸脱氢酶恢复较慢。

②自身抗体：约20％—30％的本病病人抗核抗体阳性，常见的荧光染色型别是斑点型，即核质型，还可见均质型、核仁型和着丝点型。

抗Jo—1抗体：在多发性肌炎病人中，阳性率为30％—40％，而皮肌炎病人中小于5％。该抗体有高度的肌炎特异性，非肌炎病人无此抗体此该抗体与间质性肺疾患密切相关。

抗Mi—2抗体：为抗核抗体，是皮肌炎的特异性抗体，约20％的成人病人此抗体阳性。

抗PM—Scl抗体：系抗核仁抗体，该抗体主要存在于肌炎和系统性硬皮病两种疾病重叠的病人中。

其他抗体：如PM—1抗体、抗PL—7抗体、抗PL-12抗体等属于抗细胞胞浆抗体，在少数病人中也可见到；另外，多发性肌炎、皮肌炎病人也可有抗SSA抗体、抗SSB抗体。

在众多自身抗体中，JO—1抗体有高度特异性，且与肺间质疾患相关，因此临床意义最大。

（2）肌电图：90％的多发性肌炎和皮肌炎在肌电图显示肌源性损伤的改变，可作为诊断及随诊其活动性之用。

（3）肌肉和皮肤活检：是本病的诊断手段之一。通常以肌电图显示异常的肌群作为取材部位。

（4）磁共振成像：这是一个用以诊断肌炎新的非创伤性的检查手段。可用于指导肌肉活检部位，系列检查还可以随诊肌炎的活动性和疗效反应。因检查价格昂贵，应用受到限制。

从1975年至今，一直沿用以下的标准来诊断多发性肌炎和皮肌炎：

（1）对称性、进行性的近端肌无力。

（2）肌活检有肌肉坏死、再生、炎症等改变，伴或不伴有肌膜周的肌萎缩。

（3）血清肌酶（肌酸激酶和醛缩酶）升高。

（4）肌电图有下述肌源性损害：①低幅、短时限、多相波的运动单位电位；②纤颤、正锐波和插入活动增加；③自发性高频率放电。

（5）皮肤改变，包括高雪征，向阳性，紫色皮疹，腰、肘、内踝、脸、颈、上部躯干有皮疹。

凡具有（1）—（4）者，可确诊为多发性肌炎，同时伴有（5）者，司诊断为平皮肌炎。

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