重症肌无力的病理检查

近年来，随着神经免疫学研究的不断发展和深入，推动了临床对重症肌无力发病机制、诊断与治疗的认识，提高和改善了患者的疗效及预后。重症肌无力的病理检查与诊断是防治重症肌无力的重要环节。那么该怎样进行呢？

重症肌无力的诊断，应重视病史询问和神经系统查体。在问诊过程中应注意某些特定的横纹肌群表现出的具有波动性和易疲劳性的肌肉收缩无力症状，并具有晨轻暮重，持续活动后加重、休息后缓解的特点，查体时需注意患者疲劳试验后的反应。药理实验以新斯的明试验较为敏感，其阳性检出率可达80%～90%，但需注意药物剂量、阴性对照的设定和结果判断的量化。

神经电生理检查应重视针对神经-肌肉接头具有特异性的重复神经电刺激（RNS）试验，其对gMG患者的阳性检出率约为90％，oMG患者为30%～60%。对于RNS试验呈阴性的患者，可进一步行单纤维肌电图（SFEMG）检查，其阳性率在gMG患者可达95%～99%，oMG患者为60%～80%；但须注意SFEMG虽然敏感性较高，但特异性较低，周围神经病变、肌病等肌肉病亦可出现单纤维肌电图异常。

血清学检查，约30%～50%的oMG患者、80%～90%的gMG患者可呈AChR抗体阳性；50%血清AChR抗体阴性的gMG患者可检测到抗-MuSK抗体，因此对于血清AChR抗体检测阴性者并不能排除重症肌无力的诊断。约5％重症肌无力患者血清学检测检测不到任何抗体，这可能与存在某些神经-肌肉接头未知抗原的抗体或因抗体水平和（或）亲和力过低，现有实验方法无法检测有关。

我们前期的临床研究发现，血清AChR抗体阳性的重症肌无力患者血清补体C3水平的变化与病变严重程度呈负相关，经糖皮质激素和/或静脉用免疫球蛋白治疗后病情改善，补体损伤机制减轻，血清C3水平逐渐升高，表明补体监测有助于判断病情变化及预后，而补体相关治疗亦是重症肌无力治疗的重要靶点之一。总之，重症肌无力的诊断需要综合分析和判断，既要遵循普遍性规律，也要重视特殊性的存在。

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