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肌营养不良对儿童的影响有哪些?

更新日期:2019-11-03 来源:未知 作者:李医生

进行性肌营养不良是一组遗传性肌肉变性病,以进行性肌力减退和肌肉萎缩为主要特点。本病是由于X染色体基因突变所致,男孩患病机率为50%,女孩染色体有病变但大多不患病。本病多在3~5岁起发病。小儿运动发育迟缓,易跌倒,上楼梯困难,呈鸭步。下肢近端肌肉受累最重,仰卧后起立困难,必需先翻身俯卧,然后用手支撑地面,逐渐站立。晚期严重肌萎缩见于四肢近端和躯干,同时有脊柱前弯、关节伸展障碍。多数小儿有心脏病、心脏扩大、心律不齐。25%的病儿有不同程度的智力低下,CT检查可见脑萎缩。进行性肌营养不良对小儿的生长发育及智力发育影响大,另外患儿的兄弟有50%的患病危险,患儿的姐妹中50%有染色体基因异常。

此外,肌营养不良对儿童的影响还有以下几方面:

1、腓肠肌周径增大速度,在疾病早期大于晚期;

2、心功能下降与肢体功能下降呈相对平行关系。本型的病情是进行性肌营养不良症各型中最严重的,其严重程度与患儿家族中遗传代数成反比,即家族中受累代数越多,病情越轻,而最重的是散发病例,预后不良。

3、病儿起步越迟,病情发展越快;

4、呼吸功能下降比心功能下降快;

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