硬皮病对人体的危害很大,是一种以皮肤、血管和内脏器官的纤维化为特征的结缔组织病。在我国,硬皮病的患病率仅次于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮而居结缔组织病的第三位。疾病的治疗离不开硬皮病的发现。
系统性硬化的诊断在患者出现皮肤增厚后多不难,且往往不需作皮肤活检,然而早期诊断则不易。以上两个线索有助于早期诊断:1、雷诺现象:系统性硬化最常见的首发症状就是雷诺现象,局限皮肤型硬皮病患者几乎100%有雷诺现象,对出现于年龄较大的患者,较严重的雷诺现象(发作交频、有组织缺血性损伤如指端溃疡、瘢痕、手指关节坏死等)应考虑系统性应考虑系 统性硬化的可能;2、皮肤水肿样改变:常从手指和手背的肿胀开始,逐渐增厚变紧变硬,并由肢体远端向近端进展至前臂、躯干部,出现面部非压凹性水肿甚至面具样改变。对上述疑诊患者应及时作甲皱襞毛细血管检查、血清学相关抗体及组织病理检查以明确诊断。另外,有学者认为圆形指垫征和甲皱襞出血也有助于硬皮病的早期诊断。圆形指垫征是指指垫的峰状轮廓消失,代之以半球形的指尖外形,这种改变在第四指尤为明显,左右手无明显差异。
一般,硬皮病的检查方法有:
1、尿常规检查:这种硬皮病的检查可有蛋白尿,镜下可见红细胞和管型。
2、生化检查:患者呈现血清白蛋白降低,球蛋白增高,血中纤维蛋白原含量增高;部分患者血中肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高;血清钾、氯、尿素氮与肌酐可有不同程度的异常。这也是常见的硬皮病的检查方法。
3、血常规检查:患者血沉增快,红细胞减少,血小板减少,呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多,同样属于常见的硬皮病的检查。
4、免疫学检查:硬皮病属自身免疫性疾病范畴,它同其他的结缔组织性疾病一样,需要作一些自身抗体的检查,主要是通过血清学的化验来完成。就像抗Sm抗体与抗双链DNA同红斑狼疮的关系较密切,而抗SS-A抗体和抗SS-B抗体与干燥综合症的关系密切一样,硬皮病也有它关系密切的抗体。其主要是抗着丝点抗体和抗SCL-70抗体,它们都是硬皮病的特异性抗体,可出现于硬皮病患者的血清中。这是硬皮病的检查中较为常见的一种。
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