早在1956年国外就发现多发性肌炎和皮肌炎并发肺间质性改变。本病并发间质性肺疾患可发生于各种年龄组;多见于20~40岁女性;临床上间质性肺病可表现为急性或慢性。肺病变与肌无力程度无相关性。急性型表现为急性发热、呼吸困难、干咳、紫绀,继而出现呼吸衰竭,预后较差。慢性型起病隐匿,进展缓慢,病人可出现进行性呼吸困难,干咳,易继发感染,及咯少量血。肺病变早期体征常不明显,X线检查5%~10%的病人有肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化等。肺功能检查显示肺功能下降、肺活量降低等。肺活检、高分辨CT检查有助于肺部病变的早期诊断。
目前研究发现,有间质性肺疾患者,多发性肌炎和皮肌炎病人50%~70%抗J0—1抗体阳性。由于肺损害严重影响病人生活质量和预后,并且并发肺部感染者预后不佳,故多发性肌炎和皮肌炎病人应注意治疗肺部病变,预防呼吸道感染。
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