运动神经元病的定义及分类

运动神经元病的发病率约为每年1-3/10万，患病率为每年4-8/10万。由于多数患者于出现症状后3-5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。本病的发病率在30岁后开始上升，发病风险高峰位于50-75岁之间，之后则逐渐下降。家族性患者的平均发病年龄为46岁，散发性患者为56岁。一般来说，在不考虑性别的情况下，发病年龄小于45岁的患者生存时间更长，45岁以后发病的患者，其平均生存期比45岁以前发病的患者短39个月。本病在男性中比女性中更为常见，男女比为1.2-1.5:1。

在国外文献中“运动神经元病”用于描述主要为运动神经元或前角细胞损害的一组或多组不同的疾病。通常各种使用者无明确定义，常易混淆。有时运动神经元病一词概括了所有的前角细胞疾病，包括婴儿型或青年型脊髓型肌萎缩症和主要为上运动神经元损害的皮质脊髓变性。而有时它仅代表成年发病的，原发的，致命性的前角细胞疾病。 目前普遍承认的观点认为肌萎缩侧索硬化症（ALS）、进行性肌肉萎缩（PMA）和进行性延髓麻痹（PBP）是一种疾病的不同亚型，而另一型原发性侧索硬化（PLS）比较罕见，须由尸检证实，也可归于运动神经元病（MND）。

更有一些学者用运动神经元疾病包括了原有运动神经元以外的其他主要损害运动神经的疾病如痉挛性截瘫，平山病。

目前国内分类较简单，尚无统一的认识，一般参照国外文献的某些分类方法。我们倾向用运动神经元疾病这个定义较广的疾病名词下进行具体分类。

所以我们说提到运动神经元病和肌萎缩侧索硬化症是同一个疾病，而运动神经元疾病则包括了损害运动神经元的疾病所有其他疾病如肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化、进行性延髓（球）麻痹、脊髓性肌萎缩、痉挛性截瘫、多灶性运动神经元病、平山病及肯尼迪病等多种类型。

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