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小儿重症肌无力,你知道多少?

更新日期:2019-10-02 08:46:19 来源:本站作者:admin

名言说的好,一个人不可以不犯错误,同样的一个人一生不可能不会生病。如果一个人,一辈子都不得病的话,那他便不是人了。孩子更是容易患上一些疾病,那么关于小儿重症肌无力,你又知道多少呢?

小儿重症肌无力是自身免疫性疾病中的一种,是由神经肌肉接头传递障碍而依法的一种疾病,小儿重症肌无力的一般表现为眼睑下垂,复视甚至眼球固定。几乎全部以眼肌受累为主,它的症状也是时好时坏或左右交替的。

1.新生儿一过性重症肌无力(transient neonatal myasthenia gravis) 是发生于患重症肌无力的母亲所生的新生儿的一过性肌无力。仅见于母亲患MG 所生的新生儿,发生率为该类母亲所生新生儿的1/7。患儿出生后数小时至3 天内出现肌无力,均出现球部肌肉麻痹,表现哭声低弱,吸吮、吞咽及呼吸困难,面肌无力,主动运动可减少。半数患婴全身性肌张力低下,拥抱反射及深反射减弱或消失,通常无眼外肌麻痹。其症状与母亲患病的时间及妊娠期治疗与否无关。易于为胆碱酯酶抑制剂所缓解,但多数病例症状不著,可自行缓解。持续时间一般不超过5 周,一般半个月后病情可缓解。患儿血中nAchR-Ab 可增高,重症者也可以死于呼吸衰竭。

2.先天性肌无力综合征(congnital myasthenia syndrome) 是指非重症肌无力母亲所生婴儿发生的重症肌无力,本病与常染色体遗传有关,同胞也常患此病。多数病例胎动即弱,出生后以对称、持续存在、不完全眼外肌无力和上睑下垂为特点,血清中无nAchR-Ab。病程一般较长,少数患儿可自行缓解。新生儿期主要表现为哭声低弱、喂养困难。本型初发时症状较轻,诊断常比较困难。少数病例可自然缓解,但多数常持续时间长,症状不重而对胆碱酯酶抑制剂的反应很差。

3.少年时重症肌无力(juvenile myasthenia gravis) 为后天获得性肌无力,是小儿重症肌无力中最常见的一型。发病年龄为2~20 岁,多数于10 岁以前发病。女∶男为2~6∶1,发病可以为隐匿性,也可以急性起病,常为急性发热性疾病所诱发。可以查到血清中nAchR-Ab。国外病例大多在10 岁以后发病,以全身型为主,而国内资料与香港及日本报道发病多在幼儿时期(2~3 岁),眼肌型为主,此为儿童MG 最常见的类型。

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