重症肌无力诊断

重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病，系因体内对横纹肌上的乙酰胆碱受体产生自身免疫反应所致。致敏机制尚未明确，今认为与胸腺异常有关。重症肌无力有什么特点如何诊断呢？

本病以一部份或全身横纹肌极易疲劳，经休息和服用抗胆碱酯酶药后部分恢复为特征。任何年龄均可发病，总体上说有两个发病高峰年龄。第一高峰为20－30岁，以女性为多；第二个高峰为40－50岁，以男性和伴发胸腺瘤者较多。部份病例伴发其他免疫性疾病、如类风湿性关节炎、红斑狼疮、甲亢等。本病常在病初几年内逐渐恶化，常因感染、分娩、情绪紧张、用药不当等而使症状加重，甚至出现危象，危及生命，因而本病宜及早诊治以及接受正确指导。

症状诊断：1、眼睑下垂：最常见。表现为一侧或双侧眼睑下垂，复视，经睡眠休息后可缓解或消失，觉醒后再度加重。

2、四肢无力：自觉四肢无力，站起、上楼、持物、或举臂过头均感困难。

3、语音低微：讲话过多过长时，声音逐渐低沉，带鼻音。咀嚼及吞咽发生困难。

4、咳嗽无力：肋间肌受累时出现咳嗽无力，呼吸困难。不能维持换气功能时亦称为“危象”。

5、各种肌无力症状多于午后或傍晚加重，早晨和休息后减轻。

6、受累肌群肌力减弱，但无感觉障碍。

标准诊断：1、药物诊断性试验：当临床表现支持本病时，腾喜龙(tensilon)或新斯的明(neostigmine)药物试验有助诊断确立。前者是胆碱酯酶的短效抑制剂，由于顾忌心律紊乱副作用一般不用于婴儿。儿童每次0．2mg／Kg(最大不超过10mg)，静脉或肌注，用药后1分钟即可见肌力明显改善，2-5分钟后作用消失。新斯的明则很少有心律紊乱不良反应，剂量每次0．04mg／kg，皮下或肌肉注射，最大不超过lmg，最大作用在用药后15～40分钟。婴儿反应阴性者4小时后可加量为0．08mg／kg。为避免新斯的明引起的面色苍白、腹痛、腹泻、心率减慢、气管分泌物增多等毒蕈碱样不良反应，注射该药前可先肌注阿托品0．01mg／kg。

2、肌电图检查：对能充分合作完成肌电图检查的儿童，可作神经重复刺激检查，表现为重复电刺激中反应电位波幅的快速降低，对本病诊断较有特异性。本病周围神经传导速度多正常。

3、血清抗Arh-R抗体检查：阳性有诊断价值，但阳性率因检测方法不同而差异。婴幼儿阳性率低，以后随年龄增加而增高。眼肌型(约40％)又较全身型(70％)低。

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