重症肌无力的发病机制

发病机制属于病理学范畴，就是在身体受到内外环境（七情六淫）的影响而发生了失衡的病理过程。之所以称为机制，就是每种疾病都有其一定的发病规律，并表现全身或者局部（系统、组织、器官、细胞等等）的病理反应。那么，重症肌无力的发病机制是怎样的呢？

环境因素与免疫遗传因素相互作用可能是导致重症肌无力发病的始动机制。其中，环境因素主要包括微生物如某些病毒的感染、某些药物如氨基糖甙类抗生素或D-青霉胺等的使用，而免疫遗传因素则取决于不同的人类白细胞抗原（HLA）等位基因、T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子等化学物质的基因多态性等，它们可能决定了罹患重症肌无力的易感性，并与种族、性别、发病年龄、伴随胸腺肿瘤、AChR抗体检出率、临床症状和治疗效果等密切相关。进一步的研究需要阐明包括基因多态性在内的免疫遗传危险因素之间及其与环境因素和重症肌无力病变发展之间的内在机制联系。

重症肌无力的发生与发展有赖于抗AChR CD4+T细胞的活化，及其与B细胞相互作用产生高亲和力的特异性AChR抗体。根据分泌细胞因子的不同将CD4+T细胞分为不同的亚型，其中辅助T细胞（Th1）主要分泌白细胞介素-2（IL-2）、γ-干扰素（IFN-γ）和肿瘤坏死因子-α（TNF-α），促进细胞免疫反应；Th2细胞主要分泌IL-4、IL-6和IL-10，促进体液免疫反应；而Th3细胞则主要分泌TGF-β，参与免疫抑制机制。此外NK细胞可通过直接或间接活化Th1细胞，NKT细胞和Treg细胞可通过抑制自身免疫反应等机制参与重症肌无力的病理生理过程。特异性AChR抗体主要通过激活补体系统、促进AChR降解，以及AChR功能阻滞等机制损害神经-肌肉接头的结构与功能。除了特异性AChR抗体外，部分重症肌无力患者的体内还存在抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗体，通过破坏AChR在肌小管的聚集减少其数目而诱发产生重症肌无力临床症状。此外，逾50%重症肌无力患者以oMG起病，造成眼外肌易感性的可能机制包括：存在不同于骨骼肌的AChR抗原；具有特殊的多神经支配肌纤维；神经冲动所致终板电位与肌肉运动所需动作电位差值的安全因子远低于骨骼肌；以及高血流量导致局部免疫细胞和抗体水平升高等。

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