脂肪萎缩的发病率虽然不高,不仅给人们身体带来了痛苦,还带累了巨大的精神折磨。脂肪萎缩是什么回事呢?脂肪萎缩是指皮下脂肪萎缩,又称脂肪营养不良、脂肪营养障碍。
脂肪萎缩的病因:先天性脂肪萎缩是常染色体隐性遗传,患者有血缘关系;获得性者可能无遗传基础,常有病毒感染的前驱症状。
脂肪萎缩的发病机制尚不清楚,从流行病学、遗传学及临床研究中提出的各种假说多认为:全身性脂肪萎缩与广泛的代谢性和系统性异常有关,交感神经活动的增强可能会加强脂肪的分解;垂体可能分泌了脂肪动员物质,但垂体切除未能纠正脂肪营养不良。另有人发现CRF黑素细胞释放因子和FSH释放因子增加,因此认为下丘脑是主要受到损害的位置。也有人提出脂肪组织的自身免疫破坏学说,但许多患者病变呈斑片状似乎难以用这个学说来解释。肾脏病变的发病机制与脂肪营养不良的关系也未明了。
本病最突出的血清学异常是血C3降低,但低补体血症和(或)补体激活不是肾小球肾炎发生的必须因素。
脂肪萎缩的患者常发生肾脏损害,发生率为15%~30%。其主要肾脏损害类型为Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎或致密物沉积病(80%),另20%由广泛外周系膜移行所致。这两种肾小球肾炎的形态学和组织化学特点与非脂肪营养不良患者相同。
有人报道一例Ⅲ型变异型,有这种表型和低血清补体及肾病综合征的患者对糖皮质激素敏感。
脂肪萎缩的需要做检查:
1、尿液检查:可见蛋白尿、肉眼血尿、镜下血尿、脓尿,少数可见肾病综合征范围内蛋白尿。
2、血液检查:高脂血症、高蛋白血症、高糖血症、高胰岛素血症、尿素氮、肌酐升高、血清补体C3下降。
3、常规检查:X线、B超、CT、肌电图等检查,可发现肾脏大小、结构有无异常以及尿路结石等。
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