皮肌炎病情为进行性,很少有自动缓解。目前优先选择的药物为肾上腺皮质激素。5年生存率约80.4%,影响预后的因素除病情本身外,最重要的是延误治疗造成的严重肌无力,出现呼吸衰竭,及不可逆性肌萎缩。
皮肌炎使用激素治疗时,一般认为开始应较大剂量口服或静脉滴注。常用的激素为强的松和强地松龙。有人认为含氟皮质激素如氟美松(地塞米松)较易引起激素性肌炎,故不宜使用。强地松剂量开始时成人应掌握在1-1.5mg/kg·d,儿童在1.5-2.5mg/kg·d。可分三次口服,也可一次给与。根据肌症状好转情况,肌酶谱变化,适时调整激素用量,一般用药3周至3个月可见效果。许多患者需连续治疗3~6个月,肌力才能得到明显改善。待病情稳定后,可考虑试减激素,逐渐改为维持量。强的松的维持量一般为5-15mg/日,至少维持6个月以上,常需维持1-2年甚至更长时间,才能再逐渐减量直至停药。若病情严重,肌酸肌酶显着升高的患者,口服强的松效果不好的,可考虑使用强的松龙冲击治疗。
重型皮肌炎病例,激素治疗效果不理想,或由于激素的副作用不能耐受或不能坚持治疗者,可考虑使用免疫抑制剂,如甲氨喋呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。甲氨喋呤可口服,亦可静脉给药,成人开始每周10~15mg逐渐加量至25~50mg,儿童每周2~3mg/ Kg;硫唑嘌呤一般为口服2mg/Kg/天;环磷酰胺每次400~800mg加入100ml盐水中,多3周~1个月一次,静脉滴注,总量控制在8~10g。
本病属自身免疫性疾病,激素对于多数患者是一种有效的疗法,尤其是在急性活动期对于控制病情进展非常有效,但长期大量应用或滥用易产生一些副作用;如骨质疏松 血糖升高 ,皮质类固醇征,消化道溃疡,电解质紊乱等;不规律应用(随意加减 停药,不规律撤减等)又极易使病情反复加重,甚至难以再治,且本病又有易复发的特点,且反复一次加重一次,增加一次治疗康复的难度,因此,患该病的患难与共者朋友们应谨记;尽可能在经验丰富又有高度责任感的专业医师指导下,中西结合按部就班遵循疾病发生发展规律进行激素撤减。
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