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硬皮病的症状

更新日期:2019-10-14 来源:未知 作者:管理员

硬皮病的症状有哪些?硬皮病起病隐袭,常先有雷诺现象手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现,表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或紫绀发作,通常累及双侧手指,有时是足趾。硬皮病病人皮肤病变程度不等,轻者只有手指和面部皮肤发紧、变硬,往往经过很长时间才出现内脏损害,严重者有广泛的皮肤增厚,累及胸腹部和背部。

典型皮肤病变一般经过三个时期:皮肤病变—般先在手指和脸上出现,呈肿胀浮肿,压上去没有凹陷(肿胀期),有些病人可有皮肤红斑,皮肤瘙痒,病人常常觉得手胀像香肠一样,活动不灵活。以后皮肤逐渐变厚、发硬,手指像被人造革裹住,皮肤不能象正常人—样很容易被提起(硬化期),两手不能握紧拳头,皮肤病变可以逐渐向手臂、颈部、上胸部、腹部及背部蔓延,两条腿很少受累,最后皮肤萎缩,变得光滑但显得很薄,紧紧贴在皮下的骨面上(萎缩期),关节屈曲挛缩不能伸直,还可出现皮肤溃疡,很痛且不易愈合

皮肤变硬变薄,脸上的皮肤变硬使得面部皮纹消失,连毛发也都脱落了,喜怒哀乐时全都没了表情,口也张不开。这时身体其它部位的皮肤可以逐渐变软,临床上像正常的一样,特别是躯干和四肢的皮肤。弥漫型硬皮病病人皮肤变硬的地方常常有色素沉着,皮肤颜色变深,其中有些部位颜色脱失形成白斑,使皮肤上像撒了“盐和胡椒面”似的。皮肤上面还可有很多红色细线,是扩张的毛细血管。本病通常是慢性进展,部分病人有自行好转的可能。在皮肤肿胀期使用强的松等糖皮质激素有效,但不能阻断病程,中药也可能使得皮肤变软。

皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍,但值得指出的是,也有全无皮肤症状的硬化症存在

1、肌肉:受累并不少见,症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现,肌肉受累明显者可发作肌萎缩

2、骨和关节:先有关节的红肿痛者约占12%,在病程中发展成关节改变的占46%,表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见,手指可完全僵硬,或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。

3、内脏:①消化系统:舌的活动可因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松,食管受累相当常见(45%~90%),表现为吞咽难,多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等;

心血管系统:约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常,严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭),甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现;

呼吸系统肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化,肺活量减少,临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难;

泌尿系统:肾脏受累约占75%,可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭;

神经精神系统:少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血,以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。

4、其他尚可有雷诺氏现象(多发生于肢端);在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积;部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。 有学者把钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为CRST综合征,同时有食管受累者称为CREST综合征,认为是系统性硬化症的亚型,预后较好。

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