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什么是硬皮病?

更新日期:2019-10-14 来源:未知 作者:管理员

硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。硬皮病分局限性和系统性两大类型。前者病变一般局限于皮肤及皮下组织,肌肉偶尔亦可受累;后者除皮肤及皮下组织广泛受侵犯外,并可累及内脏器官,本病严重可丧失劳动能力,甚至危及生命。

硬皮病的病因:尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面:1、遗传因素:部分患者有明显家族史;2、感染因素:不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等;3、结缔组织代谢异常:患者显示广泛的结缔组织病变,对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高;4、血管异常:患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;5、免疫异常

硬皮病主要分为局限性硬皮病系统性硬皮病

1、局限性硬皮病:病发主要特点是局部皮肤硬化,可呈点滴状线状或片状分布如:皮损广泛波及大部分皮肤甚至全身皮肤,谓之播散性硬皮病。点、片状者好发于颈、面、股、乳房及臀部等处,带状者好发于额部及四肢。皮损初发时为淡红色或紫红色斑状,常为1-2块亦可有多块,边缘清楚,略高出皮面,逐渐扩大,渐渐变硬,呈黄白色或象牙色并发生硬化,皮肤不易折皱或捏起,表现光滑、干燥、无汗、。经过缓慢、数年后硬变减轻,局部变薄萎缩。并常发生色素沉着或减退,线状者有时皮下组织及肌肉亦可变硬,常见于一侧,并影响肌体活动。头皮损害常引起永久性瘢痕性脱发,形如刀疤。局限性硬皮病应与特发性斑状萎缩、硬化性萎缩性苔藓、类脂质渐进性坏死等相鉴别。

2、系统性硬皮病:发病初期可有低热全躯身无力关节疼痛,肢端动脉痉挛等;根据疾病的轻重可分为弥漫性系统硬皮病肢端硬化病CREST综合征。系统性硬皮病患者病情发展快皮损遍及全身,内脏受累程度较重,肢端型者病情发展缓慢,皮损多限于四肢及面部,肢端动脉痉挛现象明显,但内脏受累较轻,预后较好;而CREST综合征除食管外,其它内脏较少受累,是一种轻型的系统性硬皮病。

系统性硬皮病的皮肤表现主要为初起呈非凹陷性肿胀皱纹消失逐渐变硬,不能用手捏起,面部皮肤绷紧缺乏表情,呈假面具样面容,鼻变尖,口唇薄,口不易张开,舍系带缩短,指端变细,指骨吸收,并常有坏死和溃疡出现,不易愈合。

硬皮病的治疗:西医治疗硬皮病常用以下药物:血管活性剂:主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环,如丹参注射液、胍乙啶和甲基多巴等;结缔组织抑制剂:如青霉胺、秋水仙碱、积雪甙等;糖皮质激素:对硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效,但是如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用;免疫抑制剂:可选用硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺,对硬皮病患者的关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效,与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。经过长时间的临床观察,西医治疗硬皮病的效果不明显。

中医认为硬皮病是气血耗伤肌腠失养脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈,发生内脏病变。

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