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硬皮病的临床表现

更新日期:2019-10-14 来源:未知 作者:秩名

硬皮病发病范围广,是一种发病率仅次于类风湿关节炎的免疫系统疾病。由于硬皮病病因的复杂,为此硬皮病的临床表现是多种多样的,那为了使大家能够更多的了解,下面给大家介绍一下硬皮病的临床表现有什么。

 

根据硬皮病临床表现,首先我们要对硬皮病的分类弄清楚。硬皮病有两大分类,如下:

1)、局限性硬皮病:包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。

2)、系统性硬化症:包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。)

了解到硬皮病的分类后,医师接下来就对硬皮病临床表现简单的进行介绍:

1.局限性硬皮病

(1)硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。

(2)带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。

(3)点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。

2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病

肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,予后差。

(1)雷诺氏现象:为多数硬皮病患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;

(2)皮肤:硬皮病病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。

肢端性和弥漫性硬皮病是系统性硬化症中的几种,这类硬皮病临床表现除有皮肤特征性改变外,还可累及内脏,其中最常受累的是消化道,几乎整个消化道均可受累,比如食管、胃、肠道均可发生病变,其次是肺脏,可发生不同程度的间质纤维化,另外,心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累。

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